Esclerodermia: tipos, síntomas, causas y tratamiento

La esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria poco frecuente que puede causar daños significativos en el organismo. A lo largo de este artículo se aborda qué es la esclerodermia, cuáles son sus síntomas, tratamientos, factores de riesgo y causas.

¿Qué es la esclerodermia?

Como puede intuirse por su nombre (del griego skleros = duro y derma = piel), la esclerodermia es una enfermedad que afecta principalmente a la piel. Sin embargo, también puede afectar a otros órganos del cuerpo, así como a los vasos sanguíneos. Esta enfermedad, en la actualidad es considerada como una de las más infrecuentes, con una incidencia estimada de 10-20 casos por millón de habitantes al año.

La patología se caracteriza por la producción y acumulación excesiva de colágeno en los tejidos. Dicho tejido con el transcurrir del tiempo se endurece, formando capas gruesas que son las causantes de una gran cantidad de afecciones y molestias para quienes padecen esta patología.

Este proceso sucede tanto de manera interna como externa, causando daños en las células y los tejidos. Esta enfermedad es autoinmunitaria, siendo considerada también como una enfermedad reumática.

Lo característico de la esclerodermia es que puede aparecer en cualquier momento de la vida, aunque el riesgo se incrementa entre los 30 y los 50 años. Además, los casos de esta patología se presentan con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres, con una proporción aproximada de 3-5 mujeres por cada hombre afectado.

Tipos de esclerodermia

Existen principalmente dos grandes tipos de esclerodermia, cada uno con afectación diferente. A continuación se describen con mayor detalle.

Esclerodermia localizada

También llamada morfea, puede considerarse como la forma menos grave de esclerodermia. En la mayoría de los casos afecta solo al área cutánea. La morfea suele afectar mayormente la zona del tronco, así como las extremidades.

Sin embargo, no se descarta la posibilidad de que se propague a otras zonas del cuerpo o afecte a capas más profundas, pudiendo alcanzar:

• Los huesos.
• Las articulaciones.
• Los músculos.
• Las manos.
• La cara.

Existe también la morfea lineal, una variante que se presenta como una banda de piel engrosada, frecuente en niños y adolescentes, que puede afectar al crecimiento del miembro implicado.

Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica)

La esclerodermia sistémica es la forma más grave y crónica de la enfermedad. Afecta tanto la piel como órganos internos del cuerpo, tales como los pulmones, el corazón, los vasos sanguíneos, los riñones y el tracto gastrointestinal. Se subdivide en dos categorías:

• Esclerosis sistémica difusa: la afectación cutánea es extensa y progresa rápidamente. Existe mayor riesgo de afectación de órganos internos, especialmente los pulmones y los riñones.
• Esclerosis sistémica limitada: la afectación cutánea se limita a las zonas distales de las extremidades y la cara. Se asocia al síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias). Tiene una progresión más lenta, aunque puede desarrollar hipertensión pulmonar.

Esclerosis sistémica sin esclerodermia

A diferencia de las anteriores, esta forma solo produce daños internos, sin manifestaciones cutáneas. Esto hace que no existan síntomas visibles en la piel, lo cual dificulta su diagnóstico temprano. Se asocia frecuentemente al fenómeno de Raynaud.

Causas de la esclerodermia

Como sucede con muchas enfermedades autoinmunitarias, se considera que la esclerodermia se produce porque el sistema inmunitario ataca por error a los propios tejidos del organismo. El organismo se ataca a sí mismo al detectar una falsa amenaza, lo que origina una producción excesiva de colágeno.

Sin embargo, hasta el momento se desconoce la causa exacta de la esclerodermia. Se sospecha que intervienen factores como:

• La exposición al polvo de sílice.
• La exposición al policloruro de vinilo y otros disolventes orgánicos.
• Factores relacionados con la genética (predisposición familiar).
• Factores ambientales y hormonales.

La esclerodermia también puede aparecer junto a otras patologías autoinmunitarias (síndrome de superposición), como:

• Lupus eritematoso sistémico.
• Polimiositis o dermatomiositis.
• Artritis reumatoide.
• Síndrome de Sjögren.

Evolución de la enfermedad

En la mayoría de casos, la esclerodermia tiende a progresar con el tiempo, aunque la velocidad de progresión varía mucho entre pacientes. A medida que avanza, puede desencadenar complicaciones como:

• Crisis renal esclerodérmica.
• Fibrosis pulmonar intersticial.
• Hipertensión arterial pulmonar.
• Insuficiencia cardíaca.
• Dificultades para nutrirse correctamente debido a problemas esofágicos y gastrointestinales.

Los pacientes con esclerodermia localizada tienen en general un mejor pronóstico que aquellos con esclerosis sistémica difusa. No obstante, cada caso es particular y la evolución puede variar considerablemente de un paciente a otro.

Síntomas de la esclerodermia

Las principales señales de alerta suelen manifestarse con la acumulación de colágeno en la zona cutánea. Sin embargo, existen otros síntomas. Los más comunes son:

• Fenómeno de Raynaud: cambio de color en los dedos de las manos o de los pies (palidez, cianosis y posterior enrojecimiento) en respuesta al frío o al estrés. Suele ser el primer síntoma en aparecer.
• Engrosamiento y endurecimiento de la piel.
• Dificultad para realizar movimientos en la zona afectada.
• Dolor e inflamación de las articulaciones.
• Disfagia (dificultad para tragar) y reflujo gastroesofágico.
• Diarrea o estreñimiento.
• Arritmia cardíaca.
• Sensación de agotamiento constante.
• Disminución anormal de peso.
• Disnea (dificultad para respirar).
• Úlceras digitales.

Como se mencionó anteriormente, existe una variación de esta patología en donde no se presentan síntomas en la piel, lo que se conoce como esclerosis sistémica sin esclerodermia, asociada al fenómeno Raynaud. Esta forma es más difícil de detectar a simple vista, al no presentar una sintomatología externa.

¿Cómo puede diagnosticarse la esclerodermia?

Al ser una enfermedad poco frecuente que puede afectar a cualquier parte del cuerpo, resulta difícil su diagnóstico. Sin embargo, puede detectarse a través de diversos estudios médicos según el tipo de esclerodermia. Algunas de las pruebas que se realizan son:

• Exámenes de sangre (anticuerpos antinucleares, anti-Scl-70, anticentrómero) y de orina.
• Radiografía de tórax.
• Biopsias de la piel afectada.
• Ecocardiografía y electrocardiograma.
• Pruebas de función pulmonar (espirometría, DLCO).
• Capilaroscopia del lecho ungueal, especialmente útil para detectar alteraciones vasculares tempranas.

En casos en donde se ven afectados los órganos internos, pueden hacerse endoscopias, TAC de tórax de alta resolución u otras pruebas de imagen para confirmar el alcance de la enfermedad.

Para esto, es recomendable acudir a un reumatólogo capacitado que pueda evaluar de manera precisa el caso.

Tratamientos para la esclerodermia

Nos encontramos ante una enfermedad autoinmunitaria que en la actualidad no tiene cura. Sin embargo, un diagnóstico en etapas tempranas puede ayudar considerablemente a sobrellevar esta patología con menor dificultad.

Entre los tratamientos que se utilizan actualmente se encuentran:

• Tratamientos con fármacos inmunosupresores (metotrexato, micofenolato, ciclofosfamida).
• Vasodilatadores para el fenómeno de Raynaud y la hipertensión pulmonar (nifedipino, bosentán, sildenafilo).
• Terapias antifibróticas (nintedanib, aprobado para la fibrosis pulmonar asociada a esclerosis sistémica).
• Inhibidores de la bomba de protones para el reflujo gastroesofágico.
• Fisioterapia para prevenir el engrosamiento de la piel y mantener la movilidad articular.
• Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas en casos graves seleccionados.

El tratamiento puede variar considerablemente dependiendo del órgano afectado y de la gravedad del cuadro clínico.

Recomendaciones para personas con esclerodermia

Debe tenerse en cuenta que ante la sospecha de padecer esta enfermedad, resulta de vital importancia acudir a un profesional de la salud. Solo un médico debidamente cualificado puede evaluar cada caso e indicar el tratamiento a seguir.

También existen algunas recomendaciones adicionales para mejorar la calidad de vida:

Aumentar los cuidados de la piel

Al ser la esclerodermia una enfermedad que afecta principalmente al área cutánea, resulta importante dedicar especial atención a esta. Mantener la piel hidratada regularmente y evitar la exposición solar prolongada son medidas fundamentales.

Mantener las articulaciones y músculos en movimiento

Ante la presencia de enfermedades reumáticas, es importante intentar no perder la movilidad de los músculos y las articulaciones. Para esto, se recomienda practicar de manera moderada ejercicios de estiramiento y fortalecimiento.

Se recomienda acudir con un reumatólogo o fisioterapeuta que pueda indicar los tipos de ejercicios adecuados para cada caso.

Evitar el tabaco y el alcohol

Es vital que quienes padezcan esta enfermedad cuiden al máximo su salud. Se recomienda evitar el consumo tanto de bebidas alcohólicas como del tabaco, ya que el tabaquismo empeora significativamente el fenómeno de Raynaud y la afectación vascular.

Seguir una dieta adecuada

Se recomienda llevar a cabo una dieta equilibrada con alimentos ricos en fibra. Es aconsejable evitar comidas que puedan irritar el estómago o empeorar el reflujo, tales como:

• El café.
• Alimentos con altas cantidades de grasas.
• Bebidas gaseosas.
• El chocolate.
• Comidas muy especiadas.

Se aconseja realizar comidas pequeñas y frecuentes, y no acostarse inmediatamente después de comer.

Evitar la exposición a temperaturas bajas

Quienes padecen esta enfermedad suelen experimentar dolor y cambios de coloración en las extremidades con el frío, especialmente en los dedos. Las temperaturas bajas pueden acentuar el fenómeno de Raynaud. Es importante mantener una temperatura adecuada en el hogar, usar guantes y abrigarse bien al salir.

Llevar un estilo de vida tranquilo

Los niveles elevados de estrés así como el desequilibrio emocional pueden contribuir a empeorar los síntomas de esta enfermedad. Puedes practicar ejercicios de relajación o meditación. También es recomendable hablar sobre la enfermedad con los seres queridos.

Consumir agua de manera regular

Ante la presencia de esta enfermedad, resulta bastante importante mantenerse hidratado. El consumo regular de agua aporta múltiples beneficios:

• Hidrata el organismo.
• Facilita la eliminación de sustancias de desecho.
• Disminuye el riesgo de complicaciones gastrointestinales.
• Facilita la deglución de alimentos.

Asistir a grupos de apoyo

Existen grupos de apoyo y asociaciones de pacientes donde acuden personas que padecen esta patología, como la Asociación Española de Esclerodermia (AEE). Esta es una buena alternativa para no sentirse solo frente a la enfermedad y compartir experiencias con otras personas en la misma situación.

Chequeos médicos frecuentes

La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente, y a pesar de que existen distintos factores de riesgo, actualmente se desconocen con exactitud sus causas. El pronóstico puede ser muy variable, por lo que se recomienda acudir periódicamente al reumatólogo y realizarse los chequeos de rutina necesarios para monitorizar la función pulmonar, cardíaca y renal.

De esta manera, se mantendrá un control regular sobre la enfermedad y, en caso de detectar complicaciones, se podrá intervenir de manera temprana para preservar la mayor calidad de vida posible.

Referencias

1. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685-1699. PubMed
2. Sociedad Española de Reumatología. Esclerodermia / Esclerosis sistémica. SER
3. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1327-1339. PubMed
4. MedlinePlus. Esclerodermia. MedlinePlus
5. Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med. 2019;380(26):2518-2528. PubMed