Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda febril que afecta predominantemente a lactantes y niños pequeños. Se caracteriza por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, con especial predilección por las arterias coronarias. Tanto por la forma en la que se presenta como por las complicaciones cardiovasculares que puede generar, el diagnóstico y el tratamiento precoces resultan fundamentales.

En Estados Unidos se notifican entre 3000 y 5000 casos al año, y más del 80 % de los afectados son niños menores de 5 años, lo que aumenta la gravedad potencial del cuadro. En Japón, la incidencia es considerablemente mayor, con más de 300 casos por cada 100 000 niños menores de 5 años. A continuación, repasamos los aspectos más relevantes de esta enfermedad.

Qué es la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda de causa desconocida que se presenta casi exclusivamente en la infancia. El cuadro clínico se caracteriza por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, un proceso que en medicina se denomina vasculitis.

Los vasos sanguíneos que con mayor frecuencia se ven afectados son las arterias coronarias, encargadas de suministrar sangre oxigenada al músculo cardíaco. Por este motivo, la enfermedad de Kawasaki constituye la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados.

Históricamente, esta enfermedad se conocía como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, ya que entre sus manifestaciones se incluyen la hinchazón de los ganglios linfáticos y la inflamación de las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y la garganta.

A pesar de su potencial gravedad, la enfermedad de Kawasaki es tratable en la gran mayoría de los casos, siempre que se detecte de forma oportuna. De hecho, con un tratamiento adecuado, la mayoría de los niños se recuperan sin secuelas significativas.

Cómo y por qué se produce

La causa exacta de la enfermedad de Kawasaki sigue siendo objeto de investigación. Se sabe que se produce cuando el sistema inmunitario genera una respuesta inflamatoria exagerada que afecta a los vasos sanguíneos, de un modo similar a lo que ocurre en los trastornos autoinmunes.

Aunque no se ha determinado con precisión qué desencadena esta respuesta, se han planteado varias hipótesis. Una de las más aceptadas apunta al papel de la genética: ciertos polimorfismos genéticos, como los del gen ITPKC, se han asociado con una mayor susceptibilidad a la enfermedad.

Por otro lado, los investigadores señalan la posible influencia de factores ambientales, incluidas determinadas infecciones por virus o bacterias que podrían actuar como desencadenantes en individuos genéticamente predispuestos. No obstante, la enfermedad de Kawasaki no es contagiosa.

Factores de riesgo

Los principales factores de riesgo identificados para la enfermedad de Kawasaki son:

• Edad: los niños menores de 5 años presentan el mayor riesgo, con un pico de incidencia entre los 6 y los 24 meses de edad.
• Sexo: el sexo masculino es más propenso a desarrollar la enfermedad, con una proporción aproximada de 1,5:1 respecto al sexo femenino.
• Origen étnico: los niños de ascendencia asiática, particularmente japonesa y coreana, presentan las tasas más elevadas de enfermedad de Kawasaki.
• Estacionalidad: se observa una mayor incidencia durante el invierno y el inicio de la primavera.

Síntomas de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad suele comenzar con una fiebre alta (superior a 39 °C) que persiste durante al menos 5 días y que no responde a los antipiréticos habituales. Como síntomas asociados pueden aparecer irritabilidad, letargo y dolor abdominal. Durante este período, es frecuente la inyección conjuntival bilateral (enrojecimiento de ambos ojos sin secreción purulenta).

En los primeros días aparecen también los exantemas (erupciones cutáneas rojizas e inflamadas), localizados principalmente en el tronco, las ingles y la zona perineal, junto con la inflamación de los ganglios linfáticos cervicales.

Otros signos característicos incluyen:

• Alteraciones en la boca: congestión faríngea, labios enrojecidos, secos y agrietados, y la denominada «lengua de fresa» o «lengua aframbuesada».
• Cambios en las extremidades: eritema y edema en palmas de las manos y plantas de los pies, seguidos de descamación periungueal en la fase de convalecencia.

Cómo se diagnostica

No existe una prueba específica para confirmar la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se basa en el cumplimiento de una serie de criterios establecidos por la Asociación Americana del Corazón (AHA). El médico debe realizar una exploración exhaustiva del niño y recurrir a las siguientes herramientas:

• Historia clínica y exploración física: interrogatorio detallado a los padres y observación minuciosa de todos los signos y síntomas.
• Análisis de sangre: hemograma completo, recuento de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas; además de marcadores de inflamación como la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG).
• Análisis de orina: para descartar otras enfermedades y detectar signos sugestivos de inflamación (piuria estéril).
• Estudios cardíacos: ecocardiograma (fundamental para valorar las arterias coronarias) y electrocardiograma.

En los casos en los que no se cumplen todos los criterios clásicos, se habla de enfermedad de Kawasaki incompleta o atípica, que requiere un alto índice de sospecha clínica para su diagnóstico.

Complicaciones de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki se considera la primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados. Sin un tratamiento oportuno, entre el 15 % y el 25 % de los niños afectados pueden desarrollar aneurismas en las arterias coronarias.

Las principales complicaciones cardiovasculares incluyen:

• Aneurismas coronarios: dilatación anormal de las paredes de las arterias coronarias, que puede ser de tamaño variable.
• Miocarditis: inflamación del músculo cardíaco, con riesgo de insuficiencia cardíaca.
• Valvulitis: alteración de las válvulas cardíacas, especialmente la válvula mitral.
• Trombosis coronaria: formación de coágulos dentro de los aneurismas, con riesgo de infarto de miocardio.

Con el tratamiento adecuado, el riesgo de aneurismas coronarios se reduce a menos del 5 %. No obstante, los niños que desarrollan aneurismas de gran tamaño requieren seguimiento cardiológico a largo plazo.

Tratamiento

Debido a la gravedad potencial de sus complicaciones, la enfermedad de Kawasaki requiere tratamiento hospitalario. El abordaje terapéutico estándar incluye:

• Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): se administra en una dosis única de 2 g/kg durante 10-12 horas. Este tratamiento, cuando se inicia en los primeros 10 días de la enfermedad, reduce significativamente el riesgo de afectación coronaria.
• Ácido acetilsalicílico (aspirina): se utiliza inicialmente a dosis antiinflamatorias y, posteriormente, a dosis antiagregantes para prevenir la formación de trombos. Es importante destacar que la aspirina solo debe administrarse bajo estricta supervisión médica, ya que en dosis inadecuadas puede causar hemorragias y otros efectos adversos graves.

La mayoría de los pacientes responden favorablemente al tratamiento con IGIV, con resolución de la fiebre en las 24-48 horas siguientes. En caso de resistencia al tratamiento (persistencia de la fiebre tras la primera dosis de IGIV), puede ser necesaria una segunda dosis o el uso de corticosteroides.

Según el criterio del especialista y el estado general del niño, pueden emplearse otros fármacos antiinflamatorios. La intervención quirúrgica (como el bypass coronario) es excepcional y se reserva para casos con afectación coronaria grave.

Los niños con enfermedad de Kawasaki deben ser evaluados conjuntamente por pediatras y cardiólogos pediátricos para garantizar un seguimiento integral.

Referencias

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