Urticaria: causas, síntomas, tipos y tratamiento

La denominación de urticaria se debe a Willan, que encontró gran similitud entre esta erupción cutánea y la producida por el contacto con las ortigas (Urtica urens).

Se trata de una enfermedad cutaneomucosa eruptiva que afecta a la parte superficial de la piel y origina lesiones rosadas bien circunscritas, con bordes delimitados, que pueden unirse formando grandes ronchas, acompañadas de intenso picor. La lesión elemental se denomina habón: una elevación edematosa de la piel que palidece a la presión y desaparece completamente sin dejar marca.

Puede afectar a cualquier zona del cuerpo y aparece en brotes que duran de 24 a 72 horas, de manera que las lesiones antiguas desaparecen a medida que aparecen las nuevas.

Puede presentarse como un brote único y aislado en la vida del paciente o provocar múltiples episodios repetidos a intervalos variables de tiempo.

Clasificación de la urticaria

Se clasifica según su duración en:

• Urticaria aguda: cuando su duración es inferior a seis semanas. Es la forma más frecuente y suele tener un desencadenante identificable.
• Urticaria crónica: cuando los brotes persisten más de seis semanas. Se subdivide a su vez en:
  • Urticaria crónica espontánea: aparece sin un estímulo externo claro. Es la forma más difícil de tratar.
  • Urticaria crónica inducible: se desencadena por un estímulo físico identificable (frío, presión, calor, ejercicio, vibración, luz solar, agua).

Según datos epidemiológicos, la urticaria afecta a más del 25 % de la población en algún momento de su vida. La forma crónica tiene una prevalencia del 0,5-1 % y es más frecuente en mujeres de edad media.

Causas de la urticaria

La urticaria puede ser desencadenada por multitud de factores. En los casos agudos se identifica bien el agente causal, pero en los casos crónicos hay muchos factores implicados, pudiendo ser diferentes en cada ocasión. Solo se llega al diagnóstico causal en un 20-30 % de los casos de urticaria crónica.

Principales desencadenantes

• Medicamentos (la causa más frecuente en urticarias agudas del adulto). Los más habituales son los antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, ácido acetilsalicílico), las penicilinas y otros antibióticos betalactámicos, las sulfamidas, los contrastes radiológicos yodados y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA).
• Alimentos y aditivos (la causa más frecuente en urticarias agudas de los niños). Principalmente frutos secos, pescados, mariscos, huevos, leche, chocolate, frutas (kiwi, fresa). Entre los aditivos, la tartracina (E102) y los sulfitos son los más conocidos.
• Infecciones. Con casi todas las infecciones bacterianas, víricas, parasitarias y por hongos se han descrito casos. Destacan las hepatitis víricas, las infecciones del tracto respiratorio superior, la candidiasis, la infección por Helicobacter pylori y las parasitosis intestinales.
• Agentes físicos: frío, calor, presión, sol, vibración, agua. Es característica la reproducción del cuadro al repetirse el estímulo.
• Inhalantes. Los principales son los pólenes, los ácaros del polvo y los epitelios de animales.
• Contacto directo. Látex, fibras sintéticas, plantas, productos cosméticos, productos químicos industriales.
• Enfermedades sistémicas: mastocitosis, lupus eritematoso sistémico, tiroiditis autoinmune, linfomas, vasculitis.
• Factores autoinmunes. En un 30-50 % de las urticarias crónicas espontáneas se detectan autoanticuerpos funcionales contra el receptor de alta afinidad de la IgE (FcεRI) o contra la propia IgE.
• Estrés y factores emocionales. El estrés psicológico puede desencadenar o agravar los brotes.
• Síndromes hereditarios. El edema angioneurótico hereditario se debe al déficit del inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH).
• Causa desconocida (idiopática). Más frecuente en la urticaria crónica.

Mecanismo de producción

Por un mecanismo inmunológico o no inmunológico se produce la degranulación de los mastocitos cutáneos, que liberan una serie de mediadores, entre los cuales el más conocido es la histamina. Estos mediadores producen vasodilatación local, aumento de la permeabilidad vascular y edema, dando lugar a la lesión característica: el habón.

En general, las urticarias agudas son de mecanismo inmunológico y las crónicas con frecuencia de tipo no inmunológico o autoinmune.

Estímulo inmunológico

Según la forma en que se producen, se pueden clasificar en tres tipos:

• Tipo I (hipersensibilidad inmediata): es la más frecuente. Producida por alimentos, medicamentos, veneno de insectos y alérgenos ambientales. Para que se desarrolle esta respuesta es preciso que previamente haya habido una sensibilización (contacto previo con el alérgeno), durante la cual se forman anticuerpos IgE específicos. Ante un nuevo contacto, estos anticuerpos se activan y provocan la liberación masiva de histamina.
• Tipo II (citotóxico): es rara. Aparece en algunas reacciones postransfusionales.
• Tipo III (por inmunocomplejos): en cuadros asociados a infecciones, enfermedad del suero o vasculitis urticariforme.

Estímulo no inmunológico

• Factores químicos: muchas sustancias liberan histamina directamente de los mastocitos sin mediar mecanismo inmunológico (morfina, codeína, vancomicina, medios de contraste radiológico, venenos de serpientes o insectos).
• Factores físicos: frío, calor, presión, vibración, luz ultravioleta.
• Factores colinérgicos: el calor, el ejercicio, el estrés y las emociones pueden producir por un mecanismo reflejo la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas, lo que a su vez provoca la liberación de histamina.

¿Qué síntomas aparecen?

La forma aguda es muy frecuente, afectando a más del 25 % de la población en algún momento de su vida. Parece ser más frecuente en la mujer.

Características del habón

Las ronchas o habones son elevaciones edematosas de la piel de tamaño variable (desde pocos milímetros hasta varios centímetros), rosadas o rojas, rodeadas por un halo más rojizo. Pueden adoptar formas circulares, lineales, anulares o de contornos geográficos. Su evolución es fugaz: cada habón individual dura menos de 24 horas y desaparece sin dejar marca.

El picor (prurito) intenso es un síntoma constante y muy característico. Suele ser más intenso por la noche y puede afectar significativamente a la calidad del sueño.

Patrones de presentación

• La erupción puede ser localizada o generalizada, constituida por pocos elementos de gran tamaño o pequeñas lesiones muy numerosas.
• En general, las lesiones pequeñas se asocian a alergias alimentarias, mientras que las de mayor tamaño se relacionan con medicamentos.
• Los brotes agudos suelen cursar con grandes áreas de habones geográficos, mientras que en las formas crónicas las lesiones tienden a ser más pequeñas y con menor picor.

Urticaria en niños

En los niños las urticarias agudas aparecen con gran edema que puede llegar a producir ampollas sobre el habón, localizándose fundamentalmente en nalgas y piernas. Las infecciones víricas son la causa más frecuente en la edad pediátrica.

Localización

La localización más frecuente es el tronco, aunque el habón puede aparecer también en zonas de presión o fricción (cinturilla del pantalón, tirantes del sujetador, elásticos de la ropa interior).

Duración y evolución

La duración de cada lesión individual es de unas horas, no presentándose habones nuevos en el mismo lugar hasta al menos tres o seis días después. Como pueden estar apareciendo lesiones nuevas en otras localizaciones, la erupción puede durar varios días. Cuando desaparece, la piel queda totalmente normal.

En la urticaria aguda la duración total es menor de seis semanas. Si supera este periodo y es recidivante, estamos ante una urticaria crónica, que puede prolongarse meses o años.

Angioedema

Es una forma de urticaria en la que se afectan las capas más profundas de la piel (dermis profunda y tejido subcutáneo) o incluso otros órganos. Puede aparecer sola o asociada a la urticaria superficial (en hasta un 50 % de los casos se presentan juntas).

Su localización predominante es en párpados, labios, lengua, cuero cabelludo, dorso de manos y pies, y genitales. Puede extenderse a:

• Mucosa de la boca, faringe y laringe: puede producir obstrucción de la vía aérea y dificultad respiratoria grave. Es la complicación más temida.
• Mucosa del tubo digestivo: produce dolor abdominal intenso tipo cólico, náuseas, vómitos y diarrea.
• Mucosa urinaria: puede simular un cólico renal si afecta a la salida del riñón.
• Sistema nervioso: cefalea, en casos excepcionales.

El angioedema hereditario es una entidad diferente, causada por un déficit genético del inhibidor de la C1 esterasa, que requiere un tratamiento específico y diferenciado.

Diagnóstico de la urticaria

El diagnóstico de la urticaria se basa fundamentalmente en la historia clínica detallada y la exploración física. Es importante investigar:

• Tiempo de evolución, frecuencia y duración de los brotes.
• Posibles desencadenantes (alimentos, medicamentos, infecciones, estrés, agentes físicos).
• Medicación habitual.
• Antecedentes de atopia personal o familiar.
• Características de las lesiones (tamaño, duración, distribución).

Pruebas complementarias

En la urticaria aguda generalmente no son necesarias pruebas diagnósticas, ya que el cuadro se resuelve espontáneamente. En la urticaria crónica pueden solicitarse:

• Analítica básica: hemograma completo, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR), función tiroidea y anticuerpos antitiroideos.
• Pruebas de alergia: prick test cutáneo, IgE específicas frente a alérgenos sospechosos.
• Prueba del suero autólogo (ASST): para detectar anticuerpos funcionales contra los mastocitos.
• Pruebas de provocación física: en caso de sospecha de urticaria inducible (test del cubito de hielo, dermografismo, prueba de presión, etc.).
• Biopsia cutánea: en casos seleccionados, especialmente cuando se sospecha vasculitis urticariforme (habones que duran más de 24 horas y dejan pigmentación residual).

Tratamiento de la urticaria

Medidas generales

Siempre que se sospeche que algún fármaco o alimento es el causante de los brotes, deberá suspenderse. En los casos en los que se excluyan los medicamentos como causa, los alimentos y aditivos que con mayor frecuencia producen urticaria deben evitarse hasta la remisión total del cuadro.

Cuando la urticaria es atribuible a una sustancia concreta, se puede intentar la desensibilización específica, aunque los resultados son variables.

Otras medidas generales recomendables:

• Evitar el rascado de las lesiones (puede empeorar el cuadro).
• Utilizar ropa holgada de algodón.
• Aplicar compresas frías sobre las lesiones para aliviar el picor.
• Evitar baños con agua muy caliente.
• Controlar el estrés.

Tratamiento farmacológico escalonado

Las guías internacionales (EAACI/GA2LEN/EuroGuiDerm/APAAACI) recomiendan un enfoque escalonado:

Paso 1: Antihistamínicos H1 de segunda generación a dosis estándar (cetirizina, loratadina, bilastina, fexofenadina, desloratadina). Son el tratamiento de primera línea.

Paso 2: Si no hay respuesta en 2-4 semanas, aumentar la dosis del antihistamínico H1 hasta 4 veces la dosis estándar.

Paso 3: Añadir omalizumab (anticuerpo anti-IgE) al antihistamínico. Ha demostrado alta eficacia en urticaria crónica espontánea resistente a antihistamínicos.

Paso 4: En caso de resistencia a omalizumab, considerar ciclosporina A como tratamiento inmunosupresor, bajo estrecha vigilancia médica.

Tratamiento de situaciones específicas

• Corticoides sistémicos: en exacerbaciones agudas graves o angioedema importante. Se utilizan en ciclos cortos (5-7 días) y no deben emplearse como tratamiento de mantenimiento.
• Adrenalina intramuscular: en caso de anafilaxia o angioedema con compromiso de la vía aérea. Los pacientes con antecedentes deben llevar un autoinyector de adrenalina.
• Hidroxicina: en la urticaria colinérgica, por su efecto anticolinérgico adicional.
• Tratamiento del angioedema hereditario: concentrado de C1-INH, icatibant (antagonista del receptor de bradicinina B2), plasma fresco, ácido tranexámico o danazol como profilaxis.

Tratamientos biológicos emergentes

Además del omalizumab, se encuentran en investigación o recientemente aprobados otros tratamientos biológicos:

• Ligelizumab: anticuerpo anti-IgE de nueva generación con mayor afinidad.
• Dupilumab: anticuerpo anti-IL-4/IL-13, ya aprobado para la dermatitis atópica.
• Inhibidores de la tirosina cinasa de Bruton (BTK): en fase de investigación clínica.

Cuándo acudir al médico de urgencia

Ante la aparición de lesiones urticariformes asociadas a intenso picor, debe acudirse al médico para iniciar el tratamiento. Es urgente acudir a urgencias si se presentan:

• Dificultad para respirar o sensación de ahogo.
• Hinchazón de labios, lengua o garganta.
• Dificultad para tragar.
• Mareo intenso o sensación de desmayo.
• Náuseas, vómitos o dolor abdominal intenso.
• Taquicardia o palpitaciones.

Estos síntomas pueden indicar una reacción anafiláctica, que requiere tratamiento de emergencia inmediato con adrenalina intramuscular.

Pronóstico

• Urticaria aguda: tiene un excelente pronóstico. La mayoría de los casos se resuelven en días o pocas semanas.
• Urticaria crónica espontánea: su duración media es de 3-5 años, aunque puede prolongarse mucho más. Aproximadamente el 50 % de los pacientes experimentan remisión espontánea en el primer año, y hasta el 80 % en 5 años.
• Urticaria crónica inducible: su pronóstico es variable y depende del tipo de estímulo desencadenante.

Referencias

1. Zuberbier T, et al. The international EAACI/GA2LEN/EuroGuiDerm/APAAACI guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria. Allergy. 2022;77(3):734-766.
2. MedlinePlus. Urticaria. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. MedlinePlus.
3. Maurer M, et al. Omalizumab for the treatment of chronic idiopathic or spontaneous urticaria. N Engl J Med. 2013;368(10):924-935.
4. Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC). Guía de manejo de la urticaria. seaic.org.
5. Saini SS, Kaplan AP. Chronic Spontaneous Urticaria: The Devil’s Itch. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018;6(4):1097-1106.