Síndrome de Tourette

Síndrome de TouretteEl síndrome de Tourette es un trastorno neurológico que se caracteriza por la aparición de tics motores y vocales.

Con frecuencia se acompañan de comportamientos obsesivo-compulsivos, trastornos de la atención e hiperactividad, problemas de aprendizaje y alteraciones de la conducta.

Causas del síndrome de Tourette

Aunque es una enfermedad hereditaria en más del 50% de los casos, en la mayoría de ellos su origen es desconocido. Existe alguna forma que aparece secundariamente a raíz de otro proceso (infecciones, etc), pero esto es poco frecuente. Actualmente se están realizando estudios en los que se busca una causa orgánica del síndrome.

En el 50 % de los casos es un proceso hereditario (ligado al cromosoma 18 o al cromosoma X), pero muchas veces el origen es desconocido. Hay estudios que relacionan esta enfermedad con un aumento de la dopamina cerebral, ya que se ha comprobado que la sintomatología mejora con la administración de fármacos que disminuyen esta sustancia (Ej. Haloperidol) y viceversa, fármacos que aumentan la acción de la dopamina cerebral empeoran la enfermedad. En cualquier caso no hay ningún dato concluyente sobre la forma de producción de este proceso.

Síntomas del síndrome de Tourette

Los síntomas típicos del síndrome de Tourette suelen aparecer entre los 5 y 15 años de edad, siendo más frecuente en varones. No existe ninguna relación con la raza, nivel social, ni con anomalías durante el embarazo. El curso clínico de la enfermedad es a la cronificación y varia en el tiempo, de forma que el paciente puede tener fases en las que las manifestaciones clínicas sean más intensas y otras en las que prácticamente está asintomático.

El síntoma inicial suele ser el tic, que inicialmente puede ser interpretado como un tic nervioso. En el 80% de los casos son tics motores y en el 20% son verbales. Los tics motores suelen afectar a la cara, apareciendo guiños, parpadeo excesivo, muecas, etc. Cuando solo afectan a un grupo muscular de la cara se denominan tics motores simples. En el 50% de estos tics motores pueden aparecer movimientos más elaborados, afectando a otras partes del cuerpo (tirarse del pelo, morderse las uñas, rascarse la nariz, etc) estos serian los tics motores complejos y pueden llegar a ser muy limitantes.

Los tics verbales suelen aparecer más tarde aunque en alguna ocasión es el síntoma inicial. Se caracterizan por la emisión de ruidos de forma repetitiva e incontrolable. Estos ruidos pueden ser gruñidos, ladridos, suspiros, silbidos, tos, aclaramientos de garganta y se denominarían tics verbales simples. Cuando lo que repiten son expresiones verbales, palabras o frases con sentido lingüístico lo denominados tics verbales complejos y así, llamaremos ecolalia cuando repiten palabras dichas por otra persona, coprolalia cuando refieren palabras obscenas o malsonantes y palilalia cuando repiten palabras propias o frases. A veces puede aparecer la coprolalia mental, es decir, pensamientos obscenos sin que exista coprolalia verbal y la ecopraxia que consiste en la imitación de actos realizados por otra persona.

Finalmente puede aparecer una actitud autoagresiva (morderse los labios, golpearse la cabeza) y anomalías del comportamiento, presentando trastornos obsesivos compulsivos e hiperactividad.

Síntomas del síndrome de Tourette

Hay veces que los tics son simplemente manifestaciones sensitivas, como sensación de cosquilleo o de quemazón. En cualquier caso esta enfermedad tiene muchas formas de manifestarse pudiendo llegar a ser muy invalidante. Hay que tener en cuenta que en la infancia existen muchos niños que presentan tics transitorios o crónicos que tienen buen pronostico y que muchos desaparecen en la adolescencia de forma espontánea.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnostico va ser fundamentalmente clínico. La exploración física no nos da ningún dato característico, salvo los tics y tampoco existe ninguna prueba complementaria que nos de el diagnóstico.

Existen unos criterios diagnósticos para esta enfermedad:

  • Tics motores múltiples acompañados de uno o más tics vocales que aparecen en algún momento de la enfermedad y no siempre al mismo tiempo.
  • Tics frecuentes: ocurren muchas veces al día, casi todos los días o de forma intermitente durante más de un año.
  • Tics que cambian con el tiempo, tanto el tipo, como su severidad, localización y frecuencia.
  • Tics que no se pueden explicar de otra forma.
  • Aparición antes de los 21 años.
  • Tics que han sido observados por un examinador fiable o grabados en video.

Tratamiento del síndrome de Tourette

Es muy importante informar al paciente y a su entorno, que no es una enfermedad mental y que estos tics aparecen de forma involuntaria y no los pueden controlar. Cuando el niño simplemente tiene tics motores simples no invalidantes, pueden ser tics transitorios de la infancia que luego desaparecen y no es necesario realizar ningún tratamiento.

Cuando estos tics son muy invalidantes, es necesario realizar tratamiento farmacológico. La clonidina mejora los tics motores y verbales en un 50% de los niños, pero puede producir disminución de la presión arterial, diarrea, sedación y sequedad de boca.

También inicialmente se puede comenzar con benzodiazepinas ya que disminuyen la ansiedad y pueden mejorar los tics.

En los casos en que no responda a la medicación anterior o cuando la enfermedad sea muy incapacitante estarán indicados los neurolépticos (haloperidol y primocide) que son fármacos que actúan sobre la dopamina. Se debe comenzar con la dosis más baja y se irá aumentando según sea la respuesta clínica o hasta que aparezcan efectos secundarios importantes.

También se está utilizando la psicoterapia en el tratamiento de esta enfermedad, siendo muy útil cuando existe un problema emocional que lo desencadene o empeore, pero nunca debe ser el tratamiento primario.

En el caso de trastornos de déficit de atención pueden ser útiles los psicoestimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato, que no parece que incrementen los tics. En el trastorno obsesivo-compulsivo pueden mejorar con psicoterapia, antidepresivos (sobre todo los inhibidores de recaptación de serotonina) o clonidina.

¿Cómo puedo evitar esta enfermedad?

Como hemos dicho anteriormente el síndrome de Tourette se caracteriza por la aparición de tics involuntarios con lo cuál no podemos evitar que aparezca. Sobre lo único que podemos actuar es sobre la evitación de situaciones de estrés físico y emocional que pueden agravar el cuadro.

Debemos acudir al médico cuando veamos que aparecen tics que pueden llegar a ser peligrosos o cuando veamos alguna alteración de la conducta del paciente.

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1 COMENTARIO

  1. Mi hijo padeció éste síndrome.
    Llegó a tener 10 tics a la vez.
    Fue medicado con Risperdal y psicoterapia.
    Y aunque aún le queda un tic, puedo decir que está curado y lleva una vida normal.

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