Síndrome de Meniere

El síndrome de Meniere es un trastorno crónico del oído interno que afecta al equilibrio y a la audición, asociado a otras manifestaciones clínicas características. Es, sin duda, el más conocido de todos los cuadros que producen vértigo de origen otorrinolaringológico.

Se estima que la enfermedad de Meniere afecta a entre 50 y 200 personas por cada 100.000 habitantes, según datos de diferentes estudios epidemiológicos. Es más frecuente en personas de entre 40 y 60 años, aunque puede presentarse a cualquier edad, y afecta por igual a hombres y mujeres.

Anatomía del oído interno

Para comprender esta enfermedad, es necesario conocer brevemente la anatomía del oído interno. Este se encuentra alojado dentro de una parte del hueso temporal del cráneo, denominada peñasco del temporal. Se le llama laberinto debido a la complejidad de su forma. En el laberinto hay dos zonas: el laberinto óseo y el laberinto membranoso.

El laberinto óseo consta de muchas cavidades situadas en el peñasco del temporal, que están llenas de un líquido claro y acuoso denominado perilinfa.

El laberinto membranoso es como una réplica del laberinto óseo, está alojado en él y es un delicadísimo conjunto de tubos y membranas que contienen un líquido viscoso: la endolinfa. Este complejo sistema de tubos está rodeado por el laberinto óseo y la perilinfa.

El oído interno cumple dos funciones esenciales: la audición (a través de la cóclea o caracol) y el equilibrio (a través del sistema vestibular, compuesto por los canales semicirculares, el utrículo y el sáculo). Ambas estructuras comparten los mismos líquidos, por lo que una alteración en la presión o composición de estos puede afectar simultáneamente a la audición y al equilibrio.

Causas del síndrome de Meniere

El origen de este proceso no se conoce con certeza. Se le han atribuido múltiples causas, como las vasculares, déficit de vitaminas, alérgicas, infecciosas, traumáticas, factores hereditarios, autoinmunes, etc., pero no se ha demostrado de forma concluyente ninguna causa responsable.

Lo que se sabe con certeza es que en esta enfermedad se produce un hidrops endolinfático, es decir, una dilatación de las membranas laberínticas asociada a un aumento del volumen de endolinfa. Existe una alteración en los mecanismos que regulan el volumen de endolinfa, tanto en su producción como en su reabsorción. Este aumento de volumen produce una alteración de la nutrición de todas las células del laberinto y puede llegar a producir la rotura del laberinto membranoso, originándose una mezcla de los líquidos de ambos laberintos —endolinfa y perilinfa— que altera la función celular.

Causas del síndrome de Meniere

Factores predisponentes

Pueden existir causas generales que favorecen su aparición:

Hipertensión arterial (HTA).
Enfermedades autoinmunes: algunos estudios sugieren un componente autoinmune en un porcentaje significativo de casos.
Alergias: se ha observado una mayor prevalencia de alergias en pacientes con enfermedad de Meniere.
Factores genéticos: entre el 5 % y el 15 % de los casos tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
Alteraciones vasculares generales, aterosclerosis.
Infecciones virales: como el virus del herpes simple, que podría reactivarse en el ganglio vestibular.
Migraña: existe una asociación frecuente entre la migraña y la enfermedad de Meniere.
Alteraciones psíquicas y estrés emocional.

Síntomas del síndrome de Meniere

El cuadro clínico clásico de la enfermedad de Meniere se caracteriza por la tríada sintomática (a veces denominada tétrada cuando se incluyen los acúfenos):

Vértigo rotatorio episódico.
Hipoacusia (pérdida de audición) fluctuante.
Acúfenos (tinnitus) o zumbidos en el oído.
Sensación de plenitud ótica (oído tapado).

El cuadro suele comenzar de forma brusca, sin desencadenantes claros, excepto a veces el estrés psíquico. Los síntomas suelen aparecer en este orden:

Acúfenos o zumbidos intensos en el oído.
Sensación de plenitud en el oído afectado.
Vértigo pronunciado.
Sordera o hipoacusia.
El cuadro se acompaña de náuseas y vómitos.

Suelen ser procesos que afectan a un solo oído (unilaterales), aunque en el 30-50 % de los casos puede haber una afectación bilateral. Si a los 5 años de evolución no se ha producido la afectación del segundo oído, es poco probable que ya lo haga.

Los síntomas aparecen de forma episódica y podemos decir que en esta enfermedad hay dos fases: las fases de crisis y los periodos entre crisis (periodos intercríticos) o de remisión.

Fases de crisis

Tienen una duración variable, que oscila desde 20 minutos hasta varias horas (raramente más de 24 horas). Su frecuencia de aparición también es variable, pero lo más frecuente es que la siguiente aparezca entre tres meses y un año después, aunque a veces transcurren muchos años entre crisis. Esta fase comienza o se predice por la aparición de acúfenos (zumbidos en el oído) o por el aumento de intensidad de los mismos, si ya existían previamente.

El vértigo es el síntoma más intenso e incapacitante. El paciente presenta sensación de giro de objetos, siendo incapaz de mantenerse de pie y obligándole a tumbarse, por tener la impresión intensa de que se va a caer. El paciente, a su vez, presenta un movimiento ocular rítmico en sentido horizontal y rotatorio, denominado nistagmo, que desaparece tras la crisis. El vértigo se acompaña de náuseas, vómitos, sudoración y palidez cutánea. Tras el vértigo intenso el paciente se va recuperando poco a poco, quedando posteriormente una sensación de inestabilidad.

Nunca hay pérdida del conocimiento.

Otras veces el vértigo se manifiesta de formas distintas: como sensación de desequilibrio al caminar, de caerse hacia un lado, de que el suelo se mueve, y a veces, incluso, hay ataques con caída al suelo (crisis otolíticas de Tumarkin). La sordera es lo último que aparece.

Evolución a largo plazo

El cuadro se resuelve solo, espontáneamente, sin dejar secuelas inicialmente. Sin embargo, al repetirse esporádicamente puede dejar, de forma residual, una sordera para los tonos graves. Si se producen muchos brotes, la sordera puede llegar a afectar a todos los tonos, acompañándose de tinnitus (pitidos en los oídos) constantes. Lo primero que desaparece es el vértigo y después los acúfenos.

Con el paso de los años, las crisis vertiginosas tienden a espaciarse e incluso desaparecer, pero la pérdida auditiva suele ser progresiva e irreversible. Es lo que se conoce como «fase de agotamiento», en la que el vértigo cesa pero la hipoacusia se establece.

En cualquier caso, hay muchas variaciones clínicas de la enfermedad, aunque esta es la forma más frecuente.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la enfermedad de Meniere es fundamentalmente clínico, basado en la historia del paciente y la evolución de los síntomas. No existe una prueba definitiva única que confirme el diagnóstico.

Criterios diagnósticos

Según los criterios de la Sociedad Bárány (2015), el diagnóstico de enfermedad de Meniere definitiva requiere:

Dos o más episodios de vértigo espontáneo de entre 20 minutos y 12 horas de duración.
Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas a medias documentada en el oído afectado en al menos una ocasión, antes, durante o después de un episodio de vértigo.
Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud) en el oído afectado.
No explicable por otro diagnóstico vestibular.

Pruebas complementarias

En la exploración es característico el nistagmo horizonto-rotatorio hacia el lado del oído afecto, con alteraciones en las pruebas del equilibrio.

Audiometría: inicialmente hay una pérdida de audición fluctuante, generalmente para tonos graves; en fases más avanzadas, la sordera afecta a tonos medios y agudos, y en la fase final, la audición se afecta en todos los tonos.
Videonistagmografía (VNG): permite registrar y analizar el nistagmo.
Pruebas calóricas: evalúan la función de cada oído interno por separado.
Electrococleografía (ECoG): puede detectar el hidrops endolinfático.
Resonancia magnética (RM): con gadolinio intravenoso o intratimpánico, permite visualizar el hidrops endolinfático. También es útil para descartar otras causas como un neurinoma del acústico.
Potenciales evocados vestibulares miogénicos (VEMP): evalúan la función del sáculo y el utrículo.

En el periodo intercrítico, las pruebas del equilibrio pueden ser normales.

En cualquier caso, siempre se debe buscar o descartar si puede haber una causa tratable responsable del proceso (infecciosa, vascular, tumoral, etc.), a través de una buena anamnesis, valorando los antecedentes médicos personales y familiares, y realizando una exploración física completa.

Tratamiento del síndrome de Meniere

El tratamiento de la enfermedad de Meniere tiene como objetivos principales reducir la frecuencia e intensidad de las crisis de vértigo, preservar la audición y aliviar los acúfenos. Se aborda de forma escalonada.

Tratamiento de las crisis agudas

Durante las crisis, las medidas más importantes son:

Tranquilizar al paciente y favorecer el reposo en cama a oscuras, en silencio y sin movimientos bruscos.
Sedantes vestibulares: como la sulpirida, el dimenhidrinato o la betahistina.
Antieméticos: para controlar las náuseas y vómitos (metoclopramida, domperidona).
Benzodiacepinas: como el diazepam, que actúa como sedante vestibular y ansiolítico.

Si la crisis es severa y el paciente no tolera la medicación oral, se requerirá tratamiento con medicación intravenosa.

Tratamiento entre crisis (preventivo)

El objetivo es reducir la frecuencia de los episodios:

Betahistina: es el fármaco más utilizado en Europa. Actúa mejorando la microcirculación del oído interno y favoreciendo la reabsorción de endolinfa. Se suelen emplear dosis de 24-48 mg al día durante periodos prolongados.
Dieta hiposódica: reducir la ingesta de sal (menos de 2 g de sodio al día) para disminuir la retención de líquidos y, por tanto, el volumen de endolinfa.
Diuréticos: como la hidroclorotiazida, que ayudan a reducir el volumen de líquidos.
Evitar el consumo excesivo de cafeína, alcohol y tabaco.
Gestión del estrés: mediante técnicas de relajación, ya que el estrés es un factor desencadenante frecuente de las crisis.

Tratamiento de segunda línea

Cuando el tratamiento conservador no es suficiente:

Inyecciones intratimpánicas de corticoides: principalmente dexametasona, que se inyecta a través del tímpano. Pueden reducir la frecuencia de las crisis con pocos efectos secundarios.
Inyecciones intratimpánicas de gentamicina: este antibiótico aminoglucósido es tóxico para las células vestibulares, lo que reduce los episodios de vértigo. Sin embargo, conlleva riesgo de pérdida auditiva adicional.

Tratamiento quirúrgico

Está indicado cuando hay una incapacidad importante por la frecuencia e intensidad de las crisis y no hay respuesta al tratamiento médico. Hay distintos procedimientos:

Cirugía del saco endolinfático (descompresión): tiene como objetivo aumentar la reabsorción de líquido endolinfático. Se realiza preferiblemente en fases iniciales, ya que puede disminuir las crisis y retrasar la progresión de la sordera.
Sección del nervio vestibular (neurectomía): se utiliza cuando las crisis son frecuentes e invalidantes. Preserva la audición al seccionar solo las fibras vestibulares.
Laberintectomía: destrucción completa del laberinto. Se reserva para casos en los que el paciente ya presenta una sordera profunda y tinnitus mantenidos, ya que elimina la audición residual.

Rehabilitación vestibular

La rehabilitación vestibular es un componente fundamental del tratamiento. Consiste en un programa de ejercicios dirigidos por un fisioterapeuta especializado que ayudan al cerebro a compensar el déficit vestibular. Estos ejercicios mejoran el equilibrio, reducen la sensación de inestabilidad y aumentan la confianza del paciente en sus actividades cotidianas.

Impacto en la calidad de vida

La enfermedad de Meniere puede tener un impacto significativo en la calidad de vida del paciente. La imprevisibilidad de las crisis genera ansiedad anticipatoria, miedo a caerse y limitaciones en la vida social y laboral. Muchos pacientes desarrollan conductas de evitación, restringiendo actividades como conducir, trabajar o socializar.

Es frecuente que los pacientes presenten síntomas de ansiedad y depresión, por lo que el apoyo psicológico es una parte importante del abordaje integral de esta enfermedad. Los grupos de apoyo entre pacientes también pueden ser de gran ayuda.

¿Cómo puedo prevenir las crisis?

Aunque no se puede prevenir la enfermedad en sí, se pueden tomar medidas para reducir la frecuencia e intensidad de las crisis:

Seguir una dieta baja en sal de forma estricta.
Evitar el consumo de cafeína, alcohol y tabaco.
Mantener una buena hidratación, pero sin excederse.
Gestionar el estrés mediante técnicas de relajación, mindfulness o actividad física regular.
Dormir adecuadamente, manteniendo una rutina de sueño regular.
Tomar la medicación prescrita de forma continuada, sin interrumpirla por cuenta propia.
Evitar cambios bruscos de presión (buceo, vuelos frecuentes).
Acudir a revisiones periódicas con el otorrinolaringólogo para monitorizar la evolución de la audición.

Preguntas frecuentes

¿La enfermedad de Meniere tiene cura?

Actualmente no existe una cura definitiva. Sin embargo, los tratamientos disponibles permiten controlar los síntomas y reducir la frecuencia de las crisis en la mayoría de los pacientes. Con el tiempo, las crisis de vértigo tienden a espaciarse, aunque la pérdida auditiva suele ser progresiva.

¿Puedo conducir si tengo enfermedad de Meniere?

Durante las crisis de vértigo, conducir es extremadamente peligroso y no se debe hacer bajo ningún concepto. Entre crisis, si la persona se encuentra estable, generalmente puede conducir con normalidad, aunque es aconsejable consultarlo con el médico, especialmente si las crisis son frecuentes o impredecibles.

¿Es hereditaria la enfermedad de Meniere?

Aunque la mayoría de los casos son esporádicos, entre el 5 % y el 15 % tienen un componente familiar. Se han identificado algunos genes potencialmente implicados, pero la herencia no sigue un patrón sencillo. Tener un familiar con la enfermedad aumenta ligeramente el riesgo, pero no significa que necesariamente se vaya a desarrollar.

Referencias

Lopez-Escamez, J.A. et al. (2015). Diagnostic criteria for Menière’s disease. Journal of Vestibular Research, 25(1), 1-7. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25882471/
Basura, G.J. et al. (2020). Clinical Practice Guideline: Ménière’s Disease. Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 162(2_suppl), S1-S55. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32267799/
Sociedad Española de Otorrinolaringología (SEORL). Enfermedad de Meniere. https://seorl.net/
MedlinePlus. Enfermedad de Meniere. https://medlineplus.gov/spanish/menieresdisease.html