Lupus discoide

El lupus discoide es una alteración cutánea que se suele manifestar por lesiones en forma de anillo en la cara, cuello, brazos y cuero cabelludo, de carácter crónico.

Este término se utiliza para diferenciarlo del lupus eritematoso sistémico, el cual afecta, no sólo a la piel, sino también a otros órganos como el riñón, corazón, etcétera. Sin embargo, hay que tener en cuenta que el lupus discoide también puede llegar a evolucionar a una forma generalizada.

Causas del lupus discoide

Se desconoce la causa del lupus, pero se cree que en su presentación intervienen diversos factores. Por una parte, existen factores genéticos predisponentes y, por otra, factores ambientales que pueden sumarse a aquellos. Dentro de los factores ambientales se encuentran los fármacos, la luz ultravioleta y los virus.

Los fármacos capaces de producir lupus son múltiples, pero generalmente las lesiones que provocan desaparecen cuando se abandona su administración.

La luz ultravioleta se ha relacionado con la aparición de lupus por diversos motivos. Esta patología aparece con más frecuencia en individuos que trabajan expuestos a la luz solar y en zonas de la piel sobre las que inciden los rayos ultravioleta, como la región malar. Tanto la luz solar como la luz ultravioleta artificial pueden provocar la aparición de lesiones, siendo responsables de éstas tanto la luz ultravioleta A, como la B.

Los virus también se han relacionado con la aparición de lupus, y algunos autores señalan que podrían poner en marcha la enfermedad.

No está bien definido cuales son los mecanismos responsables de las lesiones, si bien parece ser que es el depósito de anticuerpos sobre la piel, o los distintos órganos afectados en el caso del lupus eritematoso sistémico, los que provocan la enfermedad. Se ha demostrado el depósito de dichos anticuerpos sobre la membrana basal en la unión dermoepidérmica, mediante la tinción con fluoresceína unida a anticuerpos.

La luz ultravioleta podría actuar formando fotodímeros en el DNA de la célula. Tras la reparación del DNA éstos serían expulsados al exterior de la célula, donde se unirían a los anticuerpos formados por los glóbulos blancos.

Síntomas del lupus discoide

El lupus discoide suele manifestarse en forma de placas eritematosas, que son lesiones de color rojo que se elevan sobre la superficie cutánea. Son de tamaño variado, de límites netos y se pueden distinguir tres zonas: una zona eritematosa, otra queratósica y una tercera de atrofia cicatricial.

El eritema es el signo predominante y aparece en el borde o zona de crecimiento. Cuanto más congestivos y rojos aparecen los bordes, mayor es la actividad del lupus; por el contrario, cuanto más violáceos aparecen, menor es dicha actividad.

La queratosis es una lesión en la que existe un aumento de grosor en la capa córnea de la piel y en el caso del lupus, es característica la localización en los orificios foliculares, los cuales se encuentran dilatados. Esto le proporciona un aspecto punteado y, al desprenderse, se observa en su cara inferior la existencia de prolongaciones en forma de estalactitas, que se denominan espigones córneos.

La atrofia se observa como un adelgazamiento cutáneo que afecta a epidermis y dermis, en la que las marcas y anejos cutáneos normales (folículos pilosos, glándulas sebáceas, etc.) desaparecen. Tiene forma, intensidad y coloración variables.

La disposición típica de estas lesiones es en forma concéntrica, situándose el eritema en la zona periférica, la cicatriz atrófica en la central y la queratosis entre ambas. La evolución de las placas es lenta, durante años, y no tiende a regresar espontáneamente. No ocasiona ningún tipo de molestias, como pudieran ser dolor, picor o escozor.

La localización más frecuente es en la cara, aunque también podemos encontrarla en las manos, cuero cabelludo, manifestándose en forma de alopecia y mucosas de los labios. A veces aparece de forma localizada, mientras que otras afecta a áreas más extensas, e incluso puede llegar a evolucionar a LES (lupus eritematoso sistémico), afectando a otros órganos, como riñón, pleura, etc.

¿Como se diagnostica?

El diagnóstico se consigue, en la mayoría de los casos, mediante la realización de una biopsia. Para que este estudio sea eficaz es necesario biopsiar la lesión más adecuada, la cual debe ser evolucionada, ya que en los primeros días los cambios pueden ser inespecíficos; y escoger zonas cubiertas, ya que la alteración del sol puede provocar alteraciones.

En la biopsia encontraremos lesiones en dermis y epidermis. En la epidermis aparecerá aumento del grosor de la capa córnea y tapones córneos, alternando con zonas atróficas. En la dermis se observa invasión por glóbulos blancos alrededor de los vasos sanguíneos, linfáticos y anejos.

Mediante el estudio con anticuerpos marcados con fluoresceína, comprobaremos la existencia de anticuerpos en la unión dermoepidérmica.

Tratamiento del lupus discoide

En primer lugar, es necesario establecer una serie de medidas generales que contribuyen a facilitar el manejo de la enfermedad. Es importante comunicar al paciente la necesidad de seguir estas medidas, pues pueden ayudar a disminuir el uso de fármacos.

Dentro de estas medidas se encuentran: disminuir el estrés físico o psíquico (el cual puede ser suficiente para desencadenar o intensificar las lesiones), las drogas capaces de inducir lupus, y las radiaciones solares evitando la exposición o mediante la utilización de filtros solares.

Cuando el número de lesiones es limitado se puede aplicar terapia intralesional, mediante el uso de inyecciones de corticoides. Los principales efectos secundarios, por el abuso de estos, serían la atrofia subcutánea y la hipopigmentación. Si el número de lesiones es mayor se utilizan corticoides en pomada.

Si los tratamiento anteriores no fuesen eficaces se realizará tratamiento vía oral.

Los fármacos más usados son los antipalúdicos y dentro de estos la cloroquina. No se conoce con exactitud su mecanismo de acción en esta enfermedad, pero su aplicación produce una mejoría notable de las lesiones. Su principal efecto secundario es el daño sobre la retina (retinopatía), por lo que se debe realizar un examen oftalmológico antes de iniciar el tratamiento y posteriormente cada 6-12 meses. Otros efectos secundarios serían la aparición de alteraciones hematológicas e intestinales.

Cuando los antipalúdicos no son suficientes, pueden emplearse otros fármacos como la dapsona, el metotrexato o el micofenolato de mofetilo, siempre bajo estricta supervisión médica.

Pronóstico del lupus discoide

El pronóstico del lupus discoide es generalmente favorable cuando se diagnostica y trata de forma precoz. Sin embargo, hay aspectos importantes a considerar:

Las lesiones tratadas de forma temprana suelen responder bien al tratamiento, pero las cicatrices atróficas ya establecidas son permanentes.
La alopecia cicatricial provocada por las lesiones del cuero cabelludo es irreversible, ya que los folículos pilosos destruidos no se regeneran.
Aproximadamente un 5-10 % de los pacientes con lupus discoide puede desarrollar lupus eritematoso sistémico (LES) con el tiempo, por lo que es necesario un seguimiento clínico periódico.
Los pacientes con lesiones más extensas o diseminadas tienen un mayor riesgo de progresión a LES.

Diferencias entre lupus discoide y lupus eritematoso sistémico

Es fundamental diferenciar ambas entidades:

Característica	Lupus discoide	Lupus eritematoso sistémico
Afectación	Solo piel	Piel y órganos internos
Lesiones cutáneas	Placas discoides con cicatriz	Eritema malar (“en alas de mariposa”)
Análisis sanguíneos	Generalmente normales	Anticuerpos antinucleares positivos
Pronóstico	Favorable con tratamiento	Variable, puede ser grave
Afectación renal	No	Posible (nefritis lúpica)

Prevención y cuidados diarios

Las personas diagnosticadas de lupus discoide pueden adoptar una serie de medidas para prevenir los brotes y proteger su piel:

Protección solar estricta: utilizar protector solar de amplio espectro (UVA y UVB) con SPF 50+ diariamente, incluso en días nublados. Reaplicar cada 2 horas en caso de exposición solar.
Ropa protectora: usar sombreros de ala ancha, gafas de sol y prendas de manga larga cuando se esté al aire libre.
Evitar la exposición solar directa entre las 12:00 y las 16:00, cuando la radiación es más intensa.
No fumar: el tabaquismo se ha asociado con una peor respuesta al tratamiento con antipalúdicos y con un mayor riesgo de brotes.
Evitar fuentes de luz ultravioleta artificial, como las cabinas de bronceado.
Seguimiento dermatológico regular para detectar precozmente nuevas lesiones o cambios en las existentes.

Cuándo acudir al médico

Se recomienda consultar con un profesional sanitario si:

Aparecen nuevas lesiones cutáneas en forma de placas rojas que no desaparecen.
Las lesiones existentes cambian de aspecto, crecen o se extienden a nuevas zonas.
Se experimenta caída del cabello con cicatrices en el cuero cabelludo.
Aparecen síntomas sistémicos como dolor articular, fiebre inexplicada, cansancio extremo o aftas bucales, que podrían indicar una evolución hacia lupus eritematoso sistémico.

Referencias

Sociedad Española de Reumatología (SER). Lupus eritematoso. https://www.ser.es
Kuhn, A., y Landmann, A. (2014). The classification and diagnosis of cutaneous lupus erythematosus. Journal of Autoimmunity, 48-49, 14-19.
MedlinePlus. Lupus eritematoso discoide. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000834.htm
Asociación Española de Lupus (FELUPUS). https://www.felupus.org
Okon, L. G., y Werth, V. P. (2013). Cutaneous lupus erythematosus: Diagnosis and treatment. Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 27(3), 391-404.