Linfedema

El linfedema es una enfermedad crónica que se produce por la acumulación de líquido linfático (linfa) en los tejidos, generalmente en las extremidades, cuando el sistema linfático no es capaz de drenar adecuadamente. Para comprender esta enfermedad, es importante recordar que el sistema circulatorio está compuesto de arterias, venas y vasos linfáticos.

La misión de los vasos linfáticos es absorber el líquido que sobra de los tejidos, así como proteínas y otras partículas, devolviéndolos a la circulación general. Durante su tránsito por los vasos linfáticos, a su contenido se le denomina linfa. Además, el sistema linfático cumple una función inmunológica fundamental, ya que los ganglios linfáticos filtran patógenos y activan la respuesta inmune.

Cuando el sistema linfático falla, el líquido se acumula en los tejidos, la extremidad afectada aumenta de tamaño y al presionar con el dedo sobre ella queda una huella, que se denomina fóvea (signo de Godet). A todas estas manifestaciones las denominamos linfedema. Cuando se cronifica y la extremidad alcanza un tamaño muy aumentado se conoce con el nombre de elefantiasis.

¿Qué es el sistema linfático?

El sistema linfático es una red de vasos, ganglios y órganos (bazo, timo, amígdalas) que recorre todo el cuerpo. Sus funciones principales son:

• Drenaje de líquido intersticial: recoge el exceso de líquido que se filtra de los capilares sanguíneos a los tejidos y lo devuelve al torrente sanguíneo.
• Transporte de grasas: absorbe las grasas de la dieta en el intestino delgado.
• Defensa inmunitaria: los ganglios linfáticos contienen linfocitos que filtran y destruyen patógenos.

Cada día, el sistema linfático drena aproximadamente 2-4 litros de líquido de los tejidos. Cuando este sistema se obstruye o se daña, el líquido se acumula progresivamente y provoca el linfedema.

Clasificación del linfedema

Linfedema primario

Es el que se produce por falta de desarrollo o malformación congénita de los vasos linfáticos. Se clasifica según la edad de aparición:

• Linfedema congénito (enfermedad de Milroy): aparece poco después del nacimiento o en los primeros dos años de vida. Tiene un componente genético (mutación del gen FLT4/VEGFR-3) y suele afectar a las extremidades inferiores de forma bilateral.
• Linfedema precoz (enfermedad de Meige): se manifiesta durante la pubertad o antes de los 35 años. Es la forma más frecuente de linfedema primario y afecta predominantemente a mujeres.
• Linfedema tardío: comienza después de los 35 años, sin causa aparente.

El linfedema primario representa aproximadamente el 10 % de todos los casos de linfedema.

Linfedema secundario

Supone más del 90 % de los casos de linfedema a nivel mundial. Se produce por lesión u obstrucción de los canales linfáticos que previamente eran normales. Sus causas son:

• Tratamiento del cáncer: es la causa más frecuente de linfedema secundario en los países desarrollados. Tras el tratamiento quirúrgico y/o radioterápico del cáncer de mama (linfadenectomía axilar), se estima que entre el 15 y el 30 % de las pacientes desarrollan linfedema del brazo. También puede ocurrir tras cirugía de cáncer de útero, vulva, próstata, vejiga, melanoma y otros tumores.
• Infecciones: linfangitis bacterianas locales recidivantes, sobre todo por estreptococo (erisipela) o por hongos. Tienen más riesgo las personas con úlceras en las piernas o eccema crónico. En todo el mundo, la causa más frecuente de linfedema secundario es la filariasis (infección por el parásito Wuchereria bancrofti), transmitida por mosquitos en zonas tropicales, que afecta a más de 120 millones de personas.
• Linfedema postflebítico: el que se produce tras la inflamación de una vena (trombosis venosa profunda), sobre todo en el territorio de la vena femoral.
• Enfermedades ganglionares: tuberculosis, linfoma de Hodgkin, linfomas no Hodgkin y otras enfermedades que afectan a los ganglios linfáticos.
• Tumores: el cáncer de próstata, los linfomas, el cáncer de útero y vulva, y las metástasis ganglionares pueden obstruir los vasos linfáticos.
• Radioterapia: la irradiación de zonas ganglionares puede dañar los vasos linfáticos y producir fibrosis que obstruya el drenaje.
• Traumatismos y cirugías: cualquier procedimiento quirúrgico que implique la extirpación o daño de ganglios linfáticos o vasos linfáticos.
• Obesidad: la obesidad mórbida puede comprometer el drenaje linfático por compresión mecánica de los vasos.

Estadios del linfedema

La Sociedad Internacional de Linfología clasifica el linfedema en cuatro estadios según su evolución:

Estadio	Características
0 (subclínico)	Hay daño en el sistema linfático pero aún no es visible la hinchazón. Puede detectarse mediante pruebas de imagen.
I (reversible)	Edema blando que deja fóvea al presionar. Mejora con la elevación de la extremidad.
II (espontáneamente irreversible)	El edema no mejora con la elevación. El tejido se endurece progresivamente (fibrosis). La fóvea puede desaparecer.
III (elefantiasis)	Edema grave con cambios tróficos en la piel (engrosamiento, verrugas, papilomas). La extremidad alcanza un volumen muy aumentado.

Síntomas del linfedema

Suele darse con mayor frecuencia en mujeres y puede afectar significativamente la calidad de vida del paciente. Las manifestaciones principales son:

Síntomas iniciales

• Hinchazón (edema) de la extremidad afectada, que puede ser leve al principio y empeorar progresivamente.
• Sensación de pesadez y cansancio en la extremidad.
• Edema que deja fóvea: al presionar con el dedo sobre la zona hinchada, queda una marca (huella).
• La inflamación aumenta con el calor, el cansancio, tras estar mucho tiempo de pie y en los días premenstruales.
• Afecta generalmente al pie o tobillo en las extremidades inferiores, o a la mano y antebrazo en las superiores (linfedema de brazo post-mastectomía).

Síntomas avanzados

• Fibrosis: a medida que el linfedema se hace más crónico, los tejidos se fibrosan y se vuelven rígidos. El edema se hace duro y no deja fóvea al presionar.
• Cambios en la piel: engrosamiento cutáneo (paquidermia), aspereza, uñas amarillentas y engrosadas.
• Signo de Stemmer positivo: incapacidad para pellizcar la piel del dorso del segundo dedo del pie (o de la mano). Es un signo muy característico del linfedema.
• Pliegues cutáneos profundos en las articulaciones.
• Linfangitis recurrente: episodios de infección (enrojecimiento, dolor, fiebre, escalofríos) que empeoran el linfedema.
• Úlceras y verrugas linfostáticas en fases avanzadas.
• Va progresando y puede afectar incluso a la otra extremidad.

Impacto en la calidad de vida

Aunque inicialmente puede parecer un problema puramente estético, el linfedema tiene un impacto significativo en la calidad de vida:

• Limitación funcional de la extremidad.
• Dolor crónico y molestias.
• Alteración de la imagen corporal y problemas psicológicos (ansiedad, depresión, aislamiento social).
• Dificultad para encontrar ropa y calzado adecuados.
• Riesgo de infecciones recurrentes.

Diagnóstico del linfedema

El diagnóstico se verifica por los signos y síntomas que presenta el paciente y ha de completarse con la búsqueda de la causa que lo origina.

Exploración física

• Medición y comparación de las circunferencias de ambas extremidades en puntos estandarizados.
• Valoración del signo de Stemmer.
• Exploración del signo de fóvea.
• Evaluación de los cambios tróficos de la piel.

Pruebas de imagen

• Linfogammagrafía: es la prueba de referencia para evaluar el sistema linfático. Consiste en inyectar un trazador radiactivo en el espacio interdigital y visualizar su drenaje a través de los vasos y ganglios linfáticos. Permite distinguir el linfedema primario del secundario.
• Linfangiografía con verde de indocianina: técnica más moderna que permite visualizar los vasos linfáticos superficiales en tiempo real mediante fluorescencia.
• Ecografía: útil para descartar trombosis venosa profunda como causa del edema.
• TAC y resonancia magnética: permiten evaluar la anatomía de los tejidos, detectar tumores que obstruyan el drenaje linfático y distinguir el linfedema de otros tipos de edema.
• Bioimpedancia: técnica no invasiva que mide la composición de los tejidos y puede detectar el linfedema en fases subclínicas.

En el caso de que sea un tumor el causante, se debe realizar la batería de pruebas necesaria para localizarlo, incluyendo en ocasiones una ecografía o un TAC de abdomen y pelvis.

Tratamiento del linfedema

El tratamiento del linfedema es fundamentalmente conservador y se basa en la terapia descongestiva compleja (TDC), que es el tratamiento de referencia a nivel internacional. Consta de dos fases:

Fase intensiva (descongestiva)

Tiene como objetivo reducir el volumen de la extremidad. Incluye:

• Drenaje linfático manual (DLM): técnica de masaje especializado que estimula el drenaje de la linfa acumulada a través de vías linfáticas alternativas. Debe ser realizado por un fisioterapeuta formado en esta técnica.
• Vendaje multicapa: se aplican vendajes compresivos de múltiples capas sobre la extremidad para mantener y mejorar la reducción conseguida con el drenaje linfático.
• Ejercicio terapéutico: ejercicios específicos realizados con el vendaje puesto para activar el bombeo muscular y favorecer el drenaje linfático.
• Cuidado de la piel: higiene meticulosa, hidratación y tratamiento de cualquier herida o infección.

Fase de mantenimiento

Una vez conseguida la máxima reducción posible, se pasa a la fase de mantenimiento:

• Medias o manguitos de compresión gradual: prendas de compresión elástica hechas a medida que el paciente debe llevar durante el día para mantener la reducción del edema. Son fundamentales para evitar la recaída.
• Ejercicio regular: actividad física adaptada que favorezca el drenaje linfático (natación, caminar, yoga).
• Autocuidados: el paciente aprende a realizar autodrenaje linfático, cuidado de la piel y ejercicios de forma autónoma.
• Dispositivos de compresión neumática intermitente: pueden complementar el tratamiento en el domicilio.

Tratamiento farmacológico

• Antibióticos profilácticos: en pacientes con episodios recurrentes de linfangitis (erisipela), se pueden utilizar antibióticos de forma preventiva (penicilina, eritromicina) para reducir el riesgo de nuevas infecciones.
• No se deben usar diuréticos: los diuréticos no son eficaces en el linfedema y pueden agravar la situación al deshidratar los tejidos sin resolver la causa del edema.

Tratamiento quirúrgico

Se reserva para casos seleccionados que no responden al tratamiento conservador:

• Microcirugía linfático-venosa: técnica que consiste en conectar los vasos linfáticos obstruidos directamente a pequeñas venas cercanas, creando una vía alternativa de drenaje. Es la técnica quirúrgica más utilizada actualmente.
• Trasplante de ganglios linfáticos: consiste en transferir ganglios linfáticos de una zona sana del cuerpo a la zona afectada.
• Liposucción: en linfedemas crónicos con acumulación de tejido adiposo, la liposucción puede reducir significativamente el volumen de la extremidad.
• Cirugía reductora (de Charles): en casos extremos de elefantiasis, se puede recurrir a la extirpación del exceso de tejido fibrótico.

Si la obstrucción ganglionar es por un tumor, puede usarse la radioterapia para producir una mejoría transitoria.

Complicaciones del linfedema

Las principales complicaciones del linfedema no tratado incluyen:

• Linfangitis recurrente: infecciones bacterianas de los vasos linfáticos que causan enrojecimiento, calor, dolor y fiebre. Cada episodio daña aún más el sistema linfático y empeora el linfedema.
• Celulitis: infección de la piel y tejido subcutáneo que requiere tratamiento antibiótico urgente.
• Linfangiosarcoma: complicación muy rara pero grave; es un tumor maligno que puede aparecer en extremidades con linfedema crónico de larga evolución (síndrome de Stewart-Treves).
• Limitación funcional: restricción progresiva de la movilidad de la extremidad afectada.
• Úlceras cutáneas: lesiones que tardan en cicatrizar y son puerta de entrada para infecciones.

Prevención del linfedema

Para pacientes en riesgo (después de cirugía de cáncer)

• Cuidar la higiene de la piel de la extremidad afectada, manteniéndola limpia e hidratada.
• Evitar heridas, quemaduras e inyecciones en la extremidad en riesgo.
• No tomar la tensión arterial ni realizar extracciones de sangre en el brazo afectado tras mastectomía.
• Usar guantes para tareas de jardinería o cocina.
• Evitar ropa y joyas ajustadas que compriman la extremidad.
• No cargar pesos excesivos con la extremidad en riesgo.
• Proteger la piel del sol para evitar quemaduras.
• Mantener un peso saludable: la obesidad es un factor de riesgo importante para el desarrollo de linfedema.
• Realizar ejercicio de forma regular y progresiva.

Medidas generales

Como ya hemos explicado, la cuidadosa higiene de los pies y piernas, el ejercicio físico y la elevación frecuente de las extremidades ayuda a disminuir el linfedema y evita que se complique.

Cuándo acudir al médico

Se debe consultar con un profesional sanitario si:

• Se observa hinchazón persistente en una extremidad, especialmente si es asimétrica.
• Se experimenta pesadez, tirantez o dolor en una extremidad sin causa aparente.
• Aparecen enrojecimiento, calor y dolor en la zona hinchada (posible linfangitis), acompañados de fiebre.
• El edema empeora progresivamente a pesar de las medidas habituales.
• Se ha sometido a cirugía oncológica o radioterapia y nota cambios en el tamaño de la extremidad intervenida.

Referencias

• International Society of Lymphology (ISL). (2020). The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document. Lymphology, 53(1), 3-19.
• Sociedad Española de Rehabilitación y Medicina Física (SERMEF). Linfedema: guía de práctica clínica. Disponible en: https://www.sermef.es
• MedlinePlus. Linfedema. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/lymphedema.html
• Rockson, S. G. (2018). Lymphedema after Breast Cancer Treatment. The New England Journal of Medicine, 379(20), 1937-1944.
• Asociación Española contra el Cáncer (AECC). Linfedema. Disponible en: https://www.contraelcancer.es
• DiSipio, T., et al. (2013). Incidence of unilateral arm lymphoedema after breast cancer: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncology, 14(6), 500-515.