Lepra

La lepra es una enfermedad granulomatosa crónica que afecta fundamentalmente al sistema nervioso periférico, piel y mucosas. Sus manifestaciones clínicas son muy variadas, lo que permite distinguir distintas formas de enfermedad, cada una de ellas con un pronóstico y unas secuelas diferentes.

Se trata de una enfermedad histórica, cuya primera referencia data del siglo VI a. C. No se ha podido establecer un lugar de origen de la lepra, aunque la India ha sido siempre uno de los países en los que más epidemias se han sufrido, siendo posible que se produjera su extensión desde allí a China, Japón, Occidente y todo el Mediterráneo. Actualmente se acepta que los fenicios la extendieron a España, mientras que la llegada de europeos y africanos a América tras el descubrimiento sería la responsable de la extensión a este continente. Es más frecuente en países tropicales.

Se estima el número de casos de lepra en torno a los 4-5 millones en África y Asia suboriental, 200.000 en Europa y Mediterráneo oriental y 2 millones en el Pacífico occidental.

La O.M.S. define como caso de lepra a la persona que muestra signos clínicos de lepra y precisa tratamiento farmacológico.

Causas de la lepra

Se trata de una enfermedad infecciosa, cuyo agente causal es el Mycobacterium leprae, germen perteneciente a la misma familia que el bacilo responsable de la tuberculosis. Fue descubierto por Hansen en 1873. Hasta la actualidad, nadie ha conseguido cultivar el germen.

Se trata de una enfermedad de alta contagiosidad, aunque la tasa de personas que llegan a enfermar es bastante más baja que la de personas contagiadas. Su transmisión se produce de persona a persona. Actualmente sigue en discusión la posible puerta de entrada del bacilo al organismo, aunque probablemente sean la piel y las mucosas de las vías respiratorias altas. Está en discusión el posible contacto directo.

Las consecuencias iniciales de la entrada del bacilo en el organismo no son bien conocidas. A partir de aquí, será la reacción del sistema inmunológico la que determine los distintos procesos patológicos responsables de las múltiples formas clínicas que puede adoptar la enfermedad, desde la asintomática hasta las más agresivas y de rápida evolución.

El fracaso de la inmunidad celular permite la rápida extensión del bacilo y la afectación de múltiples tejidos, aunque también da lugar a un menor daño de los nervios periféricos, puesto que éste es debido fundamentalmente a la intensa inflamación producida por la respuesta de los linfocitos a la infección.

Si, por el contrario, la respuesta inmune es muy importante, puede producirse una complicación grave de la lepra. Es la denominada leproreacción, debida a la producción de gran cantidad de anticuerpos que dan lugar a importantes lesiones inflamatorias en múltiples órganos. En general, las personas con una respuesta inmune importante padecerán una forma de enfermedad limitada a pocas zonas de la piel y los nervios periféricos.

Síntomas de la lepra

Tras la infección por el bacilo, la mayoría de las personas crean inmunidad y no padecen la enfermedad. Si la respuesta inmunológica inicial es ineficaz, el germen se multiplica, sin producir ningún síntoma, dentro del periodo de incubación, que oscila generalmente entre 2 a 4 años, aunque puede variar de 3 meses a 40 años.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son consecuencia directa del estado inmunológico y bacteriológico, así como de las lesiones que se hayan producido en los tejidos durante el periodo de incubación. Distinguiremos los siguientes estadios o formas clínicas:

Inicial

Aparecen síntomas de afectación neurológica, tales como parestesias o disminución de la sensibilidad cutánea, más o menos persistentes, así como lesiones cutáneas, en las que la sensibilidad se haya disminuida y que pueden desaparecer de forma espontánea o persistir 1 o 2 años.

Lepra tuberculoide

Se manifiesta precozmente por una mancha clara con disminución de la sensibilidad, bien delimitada. Más adelante, las lesiones se agrandan y sus bordes se elevan, extendiéndose por la periferia mientras curan por el centro. En las zonas afectadas, desaparecen las glándulas sudoríparas y sebáceas, así como los folículos pilosos.

Respecto a la afectación nerviosa, es precoz y da lugar a un agrandamiento de los nervios más superficiales, que se hacen palpables a través de la piel. Puede dar lugar a dolor intenso. Secundariamente a la afectación nerviosa, aparece atrofia y contractura de los músculos, úlceras y heridas cutáneas que pueden infectarse y, por último, pérdida de las falanges. La afectación de los nervios faciales termina produciendo ceguera.

Lepra lepromatosa

Las lesiones cutáneas pueden ser variadas (placas, manchas o nódulos ). Es frecuente la pérdida de la colas de las cejas. Más adelante, la piel de la cara y la frente aumenta de grosor y se arruga (facies leonina) y los lóbulos de las orejas quedan colgando.

Suele existir obstrucción nasal, epistaxis, dificultad para la respiración nasal, ronquera y laringitis. La perforación del tabique y el colapso nasal dan lugar a la denominada nariz en silla de montar. Otras manifestaciones clínicas son afectación ocular, adenopatías y esterilidad en el varón.

Lepra limítrofe

Da lugar a lesiones cutáneas similares a la forma tuberculoide, aunque más numerosas y de límites peor definidos. La anestesia es menos marcada, los lóbulos de las orejas pueden estar engrosados, pero la nariz y las cejas permanecen intactas. La lepra es una de las causas más importantes de invalidez manual en todo el mundo.

Diagnóstico y tratamiento de la lepra

Aparte la clínica, el diagnóstico se basa en la detección del bacilo responsable en los frotis de la piel de los enfermos. Además, siempre que sea posible debe remitirse una biopsia de la piel a un patólogo experto en lepra, para asegurar el diagnóstico.

La analítica sanguínea no suele aportar datos relevantes. Existen pruebas de detección de anticuerpos (serología) específicos contra el bacilo que resultan útiles en la actualidad.

El tratamiento abarca varios campos de la medicina: cirugía ortopédica, fisioterapia y oftalmología, además del tratamiento farmacológico.

El pilar básico de éste último es la dapsona. Se trata de un fármaco barato y que puede administrarse en mujeres embarazadas. Son raros los efectos secundarios. Actualmente se están desarrollando resistencias a este fármaco. También se pueden usar otros fármacos como la rifampicina o la clofacimina.

¿Cómo evitarla?

Como se ha dicho previamente, no está clara la forma de transmisión del bacilo de la lepra, pero es aconsejable el uso de mascarillas y guantes cuando se trate con enfermos activos de lepra, puesto que se trata de una enfermedad de alta contagiosidad.

Debe consultarse al médico siempre que presente alteraciones de la sensibilidad (anestesia, acorchamiento) en cualquier zona de su cuerpo, aunque es excepcional que se trate de esta enfermedad si usted no ha viajado a una zona endémica de lepra o no ha tenido contacto con un enfermo de lepra.

Situación actual de la lepra en el mundo

Gracias a la poliquimioterapia (PQT) introducida por la OMS en 1981, que combina dapsona, rifampicina y clofazimina, la prevalencia de la lepra se ha reducido drásticamente. Según datos de la OMS:

• En 2023, se registraron aproximadamente 175 000 nuevos casos en todo el mundo.
• India, Brasil e Indonesia concentran la mayoría de los nuevos casos.
• La lepra se considera eliminada como problema de salud pública (menos de 1 caso por 10 000 habitantes) a nivel global desde el año 2000.

La lepra en España

En España, la lepra es una enfermedad de declaración obligatoria. Se diagnostican entre 10 y 20 casos nuevos al año, la mayoría en personas procedentes de zonas endémicas. El Hospital Nacional de Leprología de Fontilles (Alicante) ha sido históricamente el centro de referencia para el tratamiento e investigación de esta enfermedad en España.

Estigma social y derechos de los pacientes

A lo largo de la historia, la lepra ha estado asociada a un fuerte estigma social que ha provocado el aislamiento y la discriminación de los afectados. En la actualidad, las principales organizaciones internacionales de salud hacen hincapié en que:

• La lepra es curable con el tratamiento adecuado.
• Un paciente en tratamiento no es contagioso.
• El diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno previenen las discapacidades.
• La discriminación por motivo de lepra es una violación de los derechos humanos.

Pronóstico

Con el tratamiento adecuado, el pronóstico de la lepra es favorable:

• La enfermedad se cura completamente con la poliquimioterapia.
• El tratamiento dura entre 6 y 12 meses según la forma clínica.
• Las deformidades y discapacidades ya establecidas antes del tratamiento pueden ser irreversibles, de ahí la importancia del diagnóstico precoz.
• Tras completar el tratamiento, el riesgo de recaída es muy bajo (menos del 1 %).

Cuándo consultar al médico

Se debe acudir al médico si se presentan:

• Manchas en la piel con pérdida de sensibilidad.
• Entumecimiento o cosquilleo persistente en manos o pies.
• Debilidad muscular progresiva.
• Engrosamiento de los nervios periféricos palpables bajo la piel.
• Especialmente si se ha viajado o vivido en zonas endémicas de lepra.

Referencias

• World Health Organization (WHO). Leprosy (Hansen’s disease). https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
• MedlinePlus. Lepra. https://medlineplus.gov/spanish/leprosy.html
• Lastória, J. C., & Abreu, M. A. M. M. (2014). Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects. Anais Brasileiros de Dermatologia, 89(2), 205-218.
• Instituto de Salud Carlos III (ISCIII). Vigilancia epidemiológica de la lepra. https://www.isciii.es/
• Fontilles – Asociación contra la lepra. https://www.fontilles.org/