Encefalopatía hepática

La encefalopatía hepática (EH) es un síndrome neuropsiquiátrico caracterizado por alteraciones mentales y neuromusculares potencialmente reversibles, que puede aparecer en el curso de múltiples situaciones clínicas relacionadas con el hígado, como la insuficiencia hepática aguda grave, las enfermedades hepáticas crónicas o las alteraciones en la circulación sanguínea hepática, entre otras.

Su evolución y significación clínica varían en función de la patología primaria que la produce. Según las guías de la Asociación Europea para el Estudio del Hígado (EASL) y la Asociación Americana para el Estudio de Enfermedades Hepáticas (AASLD), la EH se clasifica en tres tipos principales según la enfermedad subyacente: tipo A (asociada a insuficiencia hepática aguda), tipo B (asociada a derivaciones portosistémicas sin enfermedad hepática intrínseca) y tipo C (asociada a cirrosis y enfermedad hepática crónica).

En el caso de las enfermedades hepáticas crónicas, pueden producirse episodios agudos de forma más o menos frecuente, generalmente reversibles, aunque algunos pueden presentar una mala evolución hacia el coma e incluso la muerte.

Este cuadro constituye una complicación grave de la cirrosis hepática y actualmente está aceptado como indicación de trasplante hepático.

Causas de la encefalopatía hepática

Existen múltiples factores que pueden desencadenar la aparición de la encefalopatía hepática en enfermos hepáticos crónicos, tales como la hemorragia digestiva alta (HDA), una alimentación rica en proteínas, el estreñimiento, la insuficiencia renal, determinados medicamentos (diuréticos, benzodiacepinas), infecciones o intervenciones quirúrgicas.

Todos estos factores comparten un efecto común final, que sería el responsable del desarrollo de la encefalopatía. Aunque en la actualidad no están del todo esclarecidos los mecanismos fisiopatológicos que conducen a la EH, se acepta que la causa última sería la acumulación en sangre de sustancias neurotóxicas, fundamentalmente amoniaco, que en condiciones normales son metabolizadas por el hígado.

Aun cuando no se conocen con exactitud todos los mecanismos implicados en el desarrollo de la enfermedad, actualmente se acepta que son dos los factores determinantes:

• Por un lado, la insuficiencia hepática intensa, que impide al hígado eliminar las sustancias tóxicas de la sangre.
• Por otro, la existencia de derivaciones portosistémicas (vías sanguíneas anómalas) por las que la sangre pasa directamente de la vena porta a la circulación general, evitando así el paso por el hígado y, por lo tanto, su función depuradora.

Como se ha señalado anteriormente, el amoniaco es la sustancia más comúnmente implicada en la encefalopatía hepática, aunque no la única. Una vez que se acumula en la sangre, alcanza el sistema nervioso central, donde interfiere con su funcionamiento normal, provocando edema astrocitario y alteraciones en la neurotransmisión.

También se producen alteraciones en determinados neurotransmisores del sistema nervioso, como el ácido gamma-aminobutírico (GABA), cuyos niveles se ven incrementados debido a la insuficiencia hepática, lo que contribuye a las manifestaciones neurológicas características de este cuadro.

Síntomas de la encefalopatía hepática

Las manifestaciones clínicas son muy variables y pueden abarcar prácticamente cualquier alteración neurológica, incluyendo déficit de atención, confusión, desorientación, convulsiones, coma, temblores o rigidez muscular, entre otros.

Dentro de las manifestaciones neurológicas, la asterixis (también conocida como flapping tremor) es prácticamente constante. Clínicamente se manifiesta como un temblor fino e irregular, más evidente cuando se pide al enfermo que mantenga los brazos extendidos en alto, con las manos flexionadas hacia atrás y los dedos separados.

Son frecuentes también las manifestaciones psiquiátricas, tales como delirio, agresividad, euforia, depresión o trastornos del sueño. Estas manifestaciones serán más graves en función del estadio clínico (grados I a IV según los criterios de West Haven) en el que se encuentre la encefalopatía:

• Grado I: alteraciones leves de la conducta, déficit de atención y alteraciones del sueño.
• Grado II: desorientación, letargia y comportamiento inadecuado.
• Grado III: confusión marcada, somnolencia intensa y habla incoherente.
• Grado IV: coma, sin respuesta a estímulos verbales ni dolorosos.

En los enfermos con encefalopatía aguda, estos síntomas son reversibles una vez que se han corregido los factores desencadenantes previamente descritos.

En los pacientes con encefalopatía crónica, el deterioro puede ser irreversible y progresivo, conduciendo hacia el coma y la muerte. Frecuentemente existe edema cerebral, que contribuye al empeoramiento del cuadro clínico y aumenta la mortalidad, tanto en los casos agudos como crónicos.

Diagnóstico de la encefalopatía hepática

La clínica, aunque variable, suele orientar hacia el diagnóstico, especialmente si aparece en un paciente con enfermedad hepática crónica conocida. La presencia de asterixis también resulta muy orientativa de este trastorno.

No existe ningún dato de laboratorio aislado que permita diagnosticar con certeza una encefalopatía hepática. Los niveles elevados de amoniaco en sangre constituyen un hallazgo inconstante, y sus variaciones no guardan necesariamente relación con el grado de encefalopatía.

Pueden objetivarse alteraciones en el registro del electroencefalograma (EEG), como un enlentecimiento generalizado de la actividad eléctrica, aunque no son específicas ni distintas de las que aparecen en otros trastornos metabólicos del sistema nervioso central. Pruebas de neuroimagen como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN) permiten descartar lesiones cerebrales estructurales que pudieran producir los mismos síntomas.

Además, pueden emplearse tests psicométricos estandarizados, como el PHES (Psychometric Hepatic Encephalopathy Score), útiles para detectar la llamada encefalopatía hepática mínima, una forma subclínica de la enfermedad.

Tratamiento de la encefalopatía hepática

Es una patología de manejo hospitalario. Su tratamiento es complejo y viene determinado en gran medida por el factor desencadenante inicial.

Por un lado, serán necesarias medidas generales de soporte vital que eviten complicaciones graves derivadas del estado del enfermo, como la neumonía por aspiración o la infección urinaria.

Por otro lado, se llevará a cabo el tratamiento específico de la causa que propició la encefalopatía:

• Si se trata de una HDA, será necesario detenerla mediante endoscopia si procede, así como reponer el volumen sanguíneo perdido.
• Si la causa son fármacos que el paciente tomaba (fundamentalmente diuréticos o benzodiacepinas), habrá que suspenderlos de forma inmediata y valorar al alta el cambio del tratamiento.
• Respecto al estreñimiento, se emplea habitualmente lactulosa o lactitol como laxantes osmóticos para favorecer la eliminación del amoniaco intestinal.
• En el caso de que la causa sea una infección, el tratamiento será el específico de esta.

De forma profiláctica, se utiliza también la rifaximina, un antibiótico no absorbible que actúa en el intestino reduciendo la producción de amoniaco por parte de las bacterias de la flora intestinal. La rifaximina ha demostrado eficacia en la prevención de episodios recurrentes de EH cuando se combina con lactulosa.

Prevención de la encefalopatía hepática

Los pacientes con enfermedades hepáticas crónicas deben seguir de forma estricta el tratamiento pautado por su médico para evitar la aparición de la encefalopatía hepática.

Es importante seguir las recomendaciones dietéticas indicadas por el especialista. Actualmente, las guías clínicas desaconsejan la restricción proteica severa, ya que puede empeorar la desnutrición frecuente en estos pacientes. Se recomienda una ingesta proteica adecuada (entre 1,2 y 1,5 g/kg/día), favoreciendo las proteínas de origen vegetal y los lácteos.

Los pacientes tomarán los fármacos laxantes previamente descritos (siempre que su médico lo considere oportuno) y consultarán ante cualquier duda respecto al tratamiento.

Siempre que el enfermo con alteraciones hepáticas crónicas note cualquier alteración neurológica (dificultad para el movimiento, rigidez, alteraciones de la sensibilidad) o sus familiares detecten alteraciones psiquiátricas o cambios de comportamiento, deben acudir a urgencias hospitalarias sin demora.

Referencias

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