Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es un tipo de demencia progresiva que conduce a una disminución en el pensamiento, el razonamiento y la función de autonomía personal debido a depósitos microscópicos anormales de una proteína que se forma en las células cerebrales. Se trata de la segunda demencia neurodegenerativa más común después de la enfermedad de Alzheimer. Es una enfermedad compleja con síntomas parecidos al Alzheimer y a la enfermedad de Párkinson.

La demencia con cuerpos de Lewy afecta principalmente a las partes del cerebro asociadas con la función cognitiva y el movimiento. Se distingue de la enfermedad de Alzheimer por una evolución más rápida. Al igual que otras demencias neurodegenerativas, afecta principalmente a la salud de los ancianos.

Esta enfermedad lleva su nombre en honor del doctor en medicina Heinrich Friederich Lewy, el primero en describir estas estructuras en el cerebro a comienzos del siglo XX.

Los cuerpos de Lewy consisten principalmente en filamentos de una proteína llamada alfa-sinucleína, que tiene un papel importante en el aprendizaje. La acumulación anormal de esta proteína en las células nerviosas del cerebro da lugar a depósitos que interrumpen los mensajes que transmite.

En pacientes con la enfermedad de Párkinson los cuerpos de Lewy se encuentran en las células situadas en el tronco cerebral, situado en la base del cerebro, y desempeñan un papel en el control del movimiento. En la DCL, los cuerpos de Lewy también están presentes en la capa externa del cerebro llamada corteza, que es responsable de las funciones mentales.

Los cuerpos de Lewy también se encuentran en otros trastornos cerebrales, incluyendo la enfermedad de Alzheimer y la demencia de la enfermedad de Párkinson. Muchas personas que padecen Párkinson desarrollan en ocasiones problemas con el pensamiento y el razonamiento, y muchas personas con DCL experimentan síntomas en su movilidad, como postura encorvada, músculos rígidos, caminar aleatorio y dificultad para iniciar el movimiento.

Esta superposición de síntomas y otros síntomas sugieren que la DCL, la enfermedad de Párkinson y la demencia de la enfermedad de Párkinson pueden estar relacionadas con las mismas anomalías subyacentes en la forma en que el cerebro procesa la proteína alfa-sinucleína. Muchas personas con DCL y demencia a causa del Párkinson también manifiestan los cambios cerebrales relacionados con la enfermedad de Alzheimer.

Síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy

• Cambios en el pensamiento y el razonamiento
• Confusión y estado de alerta que varía significativamente de una hora del día a otra o de un día a otro
• Síntomas de Párkinson, como postura encorvada, problemas de equilibrio y músculos rígidos
• Alucinaciones visuales
• Ilusiones
• Problemas para interpretar la información visual
• Desórdenes del sistema nervioso
• Pérdida de memoria que puede ser significativa, pero menos prominente que en el Alzheimer

Valoración de la enfermedad

Al igual que con otros tipos de demencia, no existe una sola prueba que pueda diagnosticar de forma concluyente la demencia con cuerpos de Lewy. Se necesita un diagnóstico clínico. La única manera de diagnosticar de forma concluyente es a través de una autopsia post mortem.

Muchos expertos estiman que la DCL y la demencia de la enfermedad de Párkinson son dos expresiones diferentes de los mismos problemas subyacentes con el procesamiento cerebral de la proteína alfa-sinucleína, aunque la mayoría de los especialistas recomiendan seguir diagnosticando DCL y la demencia de Parkinson como trastornos separados.

Precisión en el diagnóstico

• El diagnóstico resulta ser DCL cuando los síntomas de demencia y los síntomas de movimiento están presentes.
• Cuando los síntomas de demencia aparecen en el plazo de un año después de los síntomas de movimiento.

Dado que los cuerpos de Lewy tienden a coexistir con los cambios cerebrales del Alzheimer, a veces puede ser difícil distinguir la DCL de la enfermedad de Alzheimer, especialmente en las primeras etapas.

La característica central para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy es el deterioro cognitivo de suficiente magnitud como para interferir con el funcionamiento social.

Principales características clínicas de esta enfermedad

• Desarrollo de una clínica cercana a la demencia de Alzheimer
• Movimientos motores espontáneos del Párkinson.
• Fluctuaciones en el rendimiento cognitivo con variaciones pronunciadas en la atención y el estado de alerta.
• Alucinaciones visuales recurrentes, generalmente muy precisas y detalladas. También se dan otras manifestaciones secundarias en sus fases más tempranas.
• Sensibilidad a los antipsicóticos.
• Caídas frecuentes.
• Síncope y/o pérdida transitoria de la conciencia.
• Ilusiones sistemáticas, aparte de alucinaciones visuales.
• Trastornos de la conducta del sueño, acompañados de movimientos oculares rápidos durante el descanso.
• Depresión, ansiedad.

Las diversas manifestaciones de los síntomas de esta enfermedad están directamente relacionados con la distribución de los cuerpos de Lewy. Así, mientras que se localizan en la región del hipocampo se observan trastornos de la memoria, mientras que si se encuentran en las áreas visuales asociativas, ubicadas en la parte posterior del lóbulo temporal, los pacientes sufren alucinaciones. Si el foco se encuentra en la región parietal derecha, responsable del análisis espacial, los pacientes tienen dificultades en la orientación.

Principales diferencias entre el Alzheimer y la DCL

1. La pérdida de memoria tiende a ser un síntoma más destacado en el Alzheimer temprano que en la DCL temprana, aunque la demencia con cuerpos de Lewy avanzada puede causar problemas de memoria, además de causar sus efectos más típicos sobre el juicio, la planificación y la percepción visual.
2. Los problemas asociados al movimiento son la causa más importante de la incapacidad temprana en demencia con cuerpos de Lewy que en Alzheimer, aunque el Alzheimer puede causar problemas para andar con la percepción exterior.
3. Las alucinaciones, los delirios y la identificación errónea de las personas conocidas son significativamente más frecuentes en las primeras fases de la DCL que en la enfermedad de Alzheimer.
4. El trastorno del sueño REM es más común en la DCL temprana que en el Alzheimer.
5. La interrupción del sistema nervioso autónomo, que causa una caída de la presión arterial que provoca mareos, caídas e incontinencia urinaria, es mucho más común en la DCL temprana que en el Alzheimer.

Causas y riesgos

Los investigadores todavía no han identificado ninguna causa específica de demencia con cuerpos de Lewy. La mayoría de las personas diagnosticadas con DCL no tienen antecedentes familiares del trastorno, y no se han identificado de forma concluyente genes vinculados a esta enfermedad.

Tratamiento y eficacia

Actualmente no existen tratamientos específicos que puedan retardar o detener el daño en las células cerebrales causado por la demencia con cuerpos de Lewy. El tratamiento de esta enfermedad es sintomático, es decir, se limita a la gestión de los síntomas, en particular las alucinaciones, síndrome extrapiramidal (que afecta al sistema motor) y el deterioro cognitivo.

Por lo tanto, la DCL es un trastorno neurodegenerativo común y complejo, más corta que la evolución de Alzheimer. Se han hecho grandes avances en la fisiopatología de las imágenes, lo que permite un diagnóstico más temprano sobre esta enfermedad. Aunque existen pocos estudios clínicos en doble ciego en terapia con medicamentos, la L-dopa y nuevos antipsicóticos se están valorando gradualmente como tratamiento.

Es importante trabajar en estrecha colaboración con el médico para identificar los fármacos que funcionan mejor en el paciente y las dosis más eficaces, a fin de mejorar su estado de salud. Las consideraciones a la hora de abordar tratamientos que incluyen medicamentos incluyen estos factores:

• Los fármacos inhibidores de la colinesterasa son el pilar actual para tratar el Alzheimer. También pueden ayudar a ciertos síntomas de DCL.
• Los fármacos antipsicóticos deben utilizarse con extrema precaución en la DCL. Aunque los médicos prescriben a veces estos medicamentos para los síntomas conductuales que pueden ocurrir con el Alzheimer, pueden causar efectos secundarios serios. Estos pueden incluir cambios repentinos en la conciencia, problemas de deglución, confusión aguda, episodios de delirios o alucinaciones, o aparición o empeoramiento de los síntomas de Párkinson.

Los antidepresivos se pueden utilizar para tratar la depresión, que es común en la demencia con cuerpos de Lewy, demencia de la enfermedad de Párkinson y Alzheimer. Los antidepresivos más comúnmente utilizados son los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina.

El clonazepam puede ser prescrito para tratar el trastorno del sueño.

Al igual que otros tipos de demencia que destruyen las células cerebrales, la DCL empeora con el tiempo y acorta la vida del paciente.

Se necesita una opinión geriátrica y neurológica para el tratamiento del enfermo, especialmente pruebas psicométricas, resonancia magnética del cerebro o al menos realizar una exploración por tomografía de emisión de positrones para obtener imágenes cerebrales, mediante la técnica llamada positrón, a fin de identificar zonas anormales en algunas áreas.

Dependiendo de estos resultados, y según los consejos de los especialistas en este campo de la medicina, se necesita una atención regular por parte del terapeuta, el fisioterapeuta o el psicólogo, además del oftalmólogo, que puede intervenir para colocar lentes correctoras bien adaptadas para minimizar el riesgo de alucinaciones. El apoyo a los cuidadores y la aportación de recursos humanos y técnicos en el hogar, así como la protección jurídica de estas personas en caso necesario, son fundamentales para velar por su salud, además de otros recursos como relajación o musicoterapia.