Acalasia

La acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica caracterizado por la ausencia de peristaltismo en el cuerpo del esófago y por una relajación deficiente del esfínter esofágico inferior (EEI) en respuesta a la deglución. El resultado es una obstrucción funcional al vaciamiento esofágico que provoca síntomas progresivos y, en ocasiones, complicaciones relevantes.

Según el patrón de las contracciones esofágicas, se distinguen varios subtipos de acalasia. La clasificación de Chicago (versión 4.0), basada en la manometría de alta resolución, identifica actualmente tres subtipos bien diferenciados:

• Tipo I (acalasia clásica): aperistalsis con presurización esofágica mínima.
• Tipo II: aperistalsis con compresión panesofágica en al menos el 20 % de las degluciones. Es el subtipo con mejor respuesta al tratamiento.
• Tipo III (acalasia espástica): contracciones espásticas prematuras en al menos el 20 % de las degluciones. Es la forma con peor pronóstico terapéutico.

Estos subtipos deben diferenciarse, a su vez, de la acalasia cricofaríngea, en la que la falta de relajación afecta al músculo cricofaríngeo (esfínter esofágico superior).

Epidemiología

La acalasia tiene una incidencia estimada de 1,6 casos por cada 100 000 habitantes al año y una prevalencia de aproximadamente 10 por cada 100 000 habitantes. Afecta por igual a hombres y a mujeres y puede presentarse a cualquier edad, aunque muestra un pico de incidencia entre los 30 y los 60 años. La acalasia cricofaríngea es más frecuente en mayores de 60 años.

Causas de la acalasia

Desde el punto de vista etiológico, es necesario distinguir entre:

• Acalasia primaria (idiopática): de causa desconocida, aunque se considera que existe un mecanismo autoinmune e inflamatorio que conduce a la destrucción progresiva de las neuronas inhibidoras del plexo mientérico esofágico, con pérdida de la señalización mediada por óxido nítrico y péptido intestinal vasoactivo (VIP).
• Acalasia secundaria (seudoacalasia): debida a otras patologías, como la enfermedad de Chagas (causa más frecuente en América Latina), tumores del cardias o del esófago distal que infiltran el plexo mientérico, o procesos infiltrativos como la amiloidosis o la sarcoidosis.

La acalasia cricofaríngea se relaciona en ocasiones con el divertículo de Zenker.

¿Qué síntomas aparecen?

Los síntomas cardinales de la acalasia son tres:

• Disfagia: dificultad para tragar tanto sólidos como líquidos. Aparece en más del 90 % de los pacientes y suele ser el motivo principal de consulta. Puede agravarse con las comidas rápidas, las bebidas frías o el estrés psicológico.
• Regurgitación: se origina por la retención de alimentos y saliva en el esófago al estar funcionalmente obstruido el paso hacia el estómago. Existe el riesgo de que estos contenidos pasen a las vías respiratorias (especialmente por la noche, al estar el paciente en decúbito), ocasionando episodios de tos nocturna o complicaciones pulmonares como neumonías por aspiración.
• Dolor torácico: más frecuente e intenso en la acalasia de tipo III (espástica). Puede confundirse con dolor de origen cardíaco.

A lo largo de los meses o años pueden aparecer pérdida de peso, malnutrición y anemia. Además, la acalasia de larga evolución se asocia a un riesgo incrementado de carcinoma epidermoide de esófago, estimado entre el 2 % y el 7 % según las series, especialmente en pacientes con enfermedad no tratada o tratada de forma insuficiente. Por este motivo, algunos expertos recomiendan vigilancia endoscópica periódica en estos pacientes, aunque no existe un protocolo de cribado universalmente aceptado.

Diagnóstico de la acalasia

Tras la historia clínica y la exploración física, que habitualmente orientan hacia la sospecha diagnóstica, se emplean las siguientes pruebas complementarias:

Radiología

La radiografía simple de tórax puede mostrar un esófago dilatado con nivel hidroaéreo y ausencia de burbuja gástrica. El esofagograma con contraste de bario es más revelador: evidencia la dilatación esofágica progresiva (megaesófago o esófago sigmoide en fases avanzadas) y el estrechamiento en la unión esofagogástrica con la característica imagen en «pico de pájaro».

Manometría esofágica de alta resolución

La manometría de alta resolución (MAR) constituye la prueba de referencia (gold standard) para el diagnóstico de la acalasia. Permite medir con precisión la presión de relajación integrada (IRP) del EEI y caracterizar el patrón motor del cuerpo esofágico. De acuerdo con la clasificación de Chicago v4.0, la acalasia se define por una relajación incompleta del EEI (IRP elevada) junto con ausencia de peristaltismo ordenado, lo que permite la clasificación en los tres subtipos mencionados anteriormente. Esta subtipificación tiene importancia pronóstica y terapéutica directa.

La deficiente inervación esofágica produce una hipersensibilidad a la estimulación colinérgica; la administración de colecistoquinina ocasiona una contracción paradójica del EEI (en condiciones normales lo relaja).

Endoscopia digestiva alta

Es imprescindible realizar una esofagogastroscopia para evaluar el estado de la mucosa esofágica, descartar causas de seudoacalasia (especialmente tumores de la unión esofagogástrica) y valorar posibles complicaciones como esofagitis por retención.

Tratamiento

No existe en la actualidad un tratamiento que restablezca la función motora normal del esófago, por lo que todas las opciones terapéuticas van dirigidas a reducir la presión del EEI y facilitar el vaciamiento esofágico por gravedad.

Dilatación neumática endoscópica

La dilatación con balón neumático del EEI ha sido durante décadas uno de los tratamientos de primera línea. Se realiza con balones de dilatación graduada (30, 35 y 40 mm). Su tasa de éxito clínico se sitúa entre el 70 % y el 90 % según las series, aunque puede requerir sesiones repetidas. El riesgo principal es la perforación esofágica (aproximadamente un 2-5 % de los casos).

Miotomía endoscópica peroral (POEM)

La miotomía endoscópica peroral (POEM, por sus siglas en inglés) se ha consolidado como una alternativa terapéutica de primera línea. Descrita por primera vez por Inoue en 2010, consiste en la sección endoscópica de las fibras musculares circulares del EEI a través de un túnel submucoso. Presenta una tasa de éxito clínico superior al 90 % con una baja tasa de complicaciones graves. Su principal inconveniente es la aparición de reflujo gastroesofágico postoperatorio, que se describe en un 20-40 % de los pacientes y que puede requerir tratamiento con inhibidores de la bomba de protones. El POEM ha demostrado resultados comparables a la miotomía de Heller laparoscópica y resulta especialmente eficaz en la acalasia de tipo III.

Miotomía de Heller laparoscópica

El tratamiento quirúrgico clásico consiste en la miotomía extramucosa de Heller por vía laparoscópica, en la que se seccionan las fibras musculares del EEI. Se complementa habitualmente con una funduplicatura parcial (tipo Dor o Toupet) para prevenir el reflujo gastroesofágico postoperatorio. Sus tasas de éxito a largo plazo oscilan entre el 80 % y el 90 %.

Tratamiento farmacológico

El tratamiento farmacológico tiene una eficacia limitada y se reserva para pacientes que no son candidatos a tratamiento endoscópico o quirúrgico, como ancianos frágiles o pacientes con elevado riesgo operatorio. Incluye nitratos sublinguales y antagonistas de los canales del calcio (especialmente nifedipino) administrados antes de las comidas.

Inyección de toxina botulínica

La inyección endoscópica de toxina botulínica en el EEI produce una relajación transitoria del esfínter al inhibir la liberación de acetilcolina. Su eficacia es temporal (duración media de 6-12 meses), por lo que se utiliza fundamentalmente como tratamiento puente o en pacientes con contraindicación para procedimientos más definitivos. Resulta especialmente útil en ancianos y en la acalasia de tipo III.

Otras opciones

Como última opción en casos de megaesófago terminal o fracaso de tratamientos previos, se contempla la esofaguectomía con reconstrucción mediante estómago tubulizado (ascenso gástrico en forma de tubo) o interposición de colon.

Para la acalasia cricofaríngea, el tratamiento definitivo es la miotomía cricofaríngea, técnica contraindicada en presencia de reflujo gastroesofágico significativo.

Referencias

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