Enfermedad de Guillain-Barré: síntomas, causas y tratamiento

La enfermedad de Guillain-Barré es un tipo de polineuropatía autoinmune que provoca entumecimiento y debilidad muscular progresiva. Se trata de una afección poco frecuente desencadenada por un funcionamiento anormal del sistema inmunitario, que ataca por error los nervios periféricos y deteriora la mielina que los recubre o los propios axones.

Aunque se considera un cuadro grave debido a que puede comprometer la movilidad e incluso la función respiratoria del paciente, la mayoría de las personas se recuperan de forma significativa. Con un tratamiento oportuno, gran parte de los afectados logran restablecer sus capacidades funcionales.

¿Qué es la enfermedad de Guillain-Barré?

La enfermedad de Guillain-Barré, también denominada polineuritis idiopática aguda o polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (en su forma más frecuente), es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los nervios periféricos [1]. Al producir daño sobre estas estructuras, el organismo comienza a desarrollar síntomas como entumecimiento, hormigueo y debilidad muscular.

Los primeros signos suelen iniciarse en las extremidades inferiores. Con la progresión de la enfermedad pueden aparecer complicaciones más graves, incluida la parálisis. Dado que su avance puede ser rápido, es indispensable recibir atención médica inmediata. Si se instaura el tratamiento de forma precoz, es posible alcanzar una recuperación completa. En algunos casos pueden persistir secuelas leves, aunque generalmente no impiden la reincorporación a las actividades cotidianas, ya que se trabaja en la rehabilitación de cada capacidad afectada.

Aunque es un trastorno que puede afectar a cualquier persona, se ha observado una mayor incidencia en personas entre los 30 y los 50 años de edad, así como en varones [2]. Se trata de una enfermedad poco frecuente: según la Organización Mundial de la Salud, la incidencia anual se sitúa entre 1 y 2 casos por cada 100.000 habitantes [1].

Es importante destacar que no es un cuadro contagioso, por lo que estar en contacto con una persona que padece el síndrome de Guillain-Barré no supone riesgo alguno. La enfermedad puede aparecer tras una infección respiratoria o del aparato digestivo. En cualquier caso, se trata de una respuesta anómala del sistema inmunitario del propio paciente.

Tipos de síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré engloba varias variantes clínicas [3]:

• Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): es la forma más frecuente en Europa y América del Norte. Los síntomas y la parálisis comienzan en la parte inferior del cuerpo y progresan de forma ascendente, desarrollándose habitualmente entre 1 y 4 semanas.
• Síndrome de Miller Fisher: se caracteriza por oftalmoplejía (dificultad para mover los ojos), ataxia (problemas de equilibrio y coordinación) y arreflexia. Presenta mayor incidencia en la región asiática.
• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): variante en la que se produce parálisis sin pérdida de sensibilidad. Es más frecuente en Asia y América Latina.
• Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN): variante grave y poco frecuente que cursa con pérdida aguda de la fuerza muscular en las extremidades junto con afectación de la sensibilidad.

Síntomas

La enfermedad de Guillain-Barré provoca daño en los nervios periféricos, estructuras responsables del control del movimiento muscular y de las sensaciones de temperatura y dolor. Como consecuencia, se desencadenan una serie de síntomas, siendo los primeros la debilidad muscular y la sensación de hormigueo u hormigueo (parestesias) en las extremidades.

Los síntomas aparecen de forma repentina. Suelen comenzar en los pies y ascender por las piernas hasta afectar a manos, brazos y cara. La persona desarrolla dificultades de movilidad que pueden impedir acciones cotidianas como caminar o subir escaleras.

Si bien estos son los signos más habituales, también pueden manifestarse [1] [4]:

• Dolor muscular intenso, especialmente en la espalda y las extremidades.
• Parálisis en las extremidades y los músculos de la cara. En los cuadros graves puede derivar en parálisis casi total.
• Dificultad para hablar (disartria).
• Debilidad muscular en la región torácica, lo que dificulta la respiración.
• Dificultad para tragar (disfagia).
• Dificultad para mover los ojos. Es frecuente desarrollar problemas de visión, especialmente visión doble.
• Pérdida del control de los esfínteres.
• Taquicardia u otras alteraciones del ritmo cardíaco.
• Presión arterial inestable (hipertensión o hipotensión).

No existe un periodo exacto de progresión de los síntomas: pueden aparecer en horas, días o semanas, según la gravedad de cada caso. No obstante, se considera que su evolución es generalmente rápida, alcanzando la máxima debilidad en las dos primeras semanas en la mayoría de los pacientes [2]. Por esta razón, resulta esencial acudir a urgencias en cuanto se observen los primeros signos.

Causas

El síndrome de Guillain-Barré es una neuropatía de mecanismo autoinmune que se desarrolla con frecuencia tras una infección. Sin embargo, se desconoce la causa exacta por la que el sistema inmunitario reacciona de este modo. La hipótesis más aceptada es el mimetismo molecular: determinados agentes infecciosos presentan moléculas similares a los componentes de los nervios periféricos, lo que confunde al sistema inmunitario y provoca un ataque contra el propio tejido nervioso [5].

Es importante señalar que la enfermedad no es contagiosa ni hereditaria. Se han identificado varios factores desencadenantes [1] [4]:

• Infección gastrointestinal o respiratoria: se estima que aproximadamente dos tercios de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré presentaron una infección previa. El agente causal más frecuentemente asociado es la bacteria Campylobacter jejuni, relacionada con cuadros de gastroenteritis.
• Infecciones víricas: algunos pacientes desarrollaron el síndrome tras una infección por virus de la gripe, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus del Zika, VIH o SARS-CoV-2, entre otros.
• Vacunas: en casos extremadamente infrecuentes se ha observado una asociación temporal con la administración de algunas vacunas. El riesgo es muy bajo y los beneficios de la vacunación superan con creces este riesgo marginal.
• Cirugías: en un porcentaje muy reducido de casos, el síndrome se ha desarrollado tras una intervención quirúrgica.

Diagnóstico

Para el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré, el médico deberá conocer el historial clínico del paciente, sus antecedentes y realizar una exploración física detallada para evaluar cada uno de los síntomas. Durante la anamnesis se debe indicar cuándo aparecieron los primeros signos y si se ha padecido alguna infección reciente. También se solicitarán estudios neurológicos para determinar si existe debilidad muscular o pérdida de los reflejos tendinosos profundos (hiporreflexia o arreflexia) [2].

Dado que el cuadro clínico puede confundirse con otras enfermedades neurológicas, es habitual solicitar pruebas complementarias como:

• Electromiografía (EMG): permite evaluar la actividad eléctrica de los músculos afectados. Se utilizan electrodos de aguja que se insertan a través de la piel hasta alcanzar el tejido muscular.
• Estudios de conducción nerviosa: evalúan la función de los nervios periféricos mediante electrodos colocados sobre la piel que envían pequeñas descargas eléctricas, con lo que se mide la velocidad y la amplitud de las señales nerviosas. En el síndrome de Guillain-Barré es habitual observar una disminución de la velocidad de conducción.
• Punción lumbar: mediante esta prueba se extrae una muestra de líquido cefalorraquídeo para analizar los niveles de proteínas y el recuento de células. En el síndrome de Guillain-Barré es característico encontrar una elevación de proteínas con un recuento celular normal o ligeramente elevado, lo que se denomina disociación albuminocitológica [2].
• Resonancia magnética: puede utilizarse para obtener imágenes de la columna vertebral o del cerebro y descartar otras posibles causas de los síntomas.

Tratamiento

Al tratarse de una enfermedad de progresión rápida, el paciente suele ser ingresado en la unidad de cuidados intensivos para monitorizar su estado de salud de forma continua y atender cualquier complicación de manera inmediata.

Si bien no existe una cura definitiva, se dispone de tratamientos que permiten reducir la gravedad de los síntomas y acelerar la recuperación [1] [4]:

• Plasmaféresis (intercambio de plasma): mediante una máquina se separa el plasma de la sangre, se filtran los anticuerpos nocivos que están atacando los nervios y se devuelve el plasma limpio o se sustituye por una solución de albúmina.
• Terapia con inmunoglobulina intravenosa (IgIV): se administran inmunoglobulinas por vía intravenosa. Estas proteínas ayudan a modular la respuesta del sistema inmunitario, bloqueando los anticuerpos que dañan los nervios.

Ambos tratamientos han demostrado una eficacia similar y suelen iniciarse en las dos primeras semanas desde la aparición de los síntomas [4].

Además, dado que esta enfermedad puede causar parálisis parcial o casi total, es necesario adoptar medidas para prevenir y tratar las complicaciones:

• Soporte respiratorio: cuando los músculos implicados en la respiración se ven afectados, el paciente puede requerir ventilación mecánica.
• Prevención de trombosis: la inmovilización prolongada aumenta el riesgo de trombosis venosa profunda. Se administra un tratamiento preventivo con heparina u otros anticoagulantes.
• Soporte nutricional e hidratación: en los pacientes con dificultad para tragar se administran líquidos intravenosos para prevenir la deshidratación y se emplea una sonda nasogástrica para la alimentación.

Rehabilitación

Una vez superada la fase aguda hospitalaria, se indicará al paciente un programa de rehabilitación para recuperar sus capacidades físicas y reanudar sus actividades cotidianas. El abordaje incluye:

• Fisioterapia: contribuye a recuperar la movilidad, reducir el dolor y la rigidez, y restablecer la fuerza muscular de forma progresiva.
• Terapia ocupacional: se centra en rehabilitar la capacidad de realizar las actividades de la vida diaria como vestirse, comer o utilizar utensilios.
• Logopedia: cuando los músculos de la boca y la garganta están afectados, este tipo de terapia ayuda a recuperar el habla y la capacidad de deglución.
• Dispositivos de apoyo: si persisten secuelas motoras, puede indicarse el uso de bastones, andadores o sillas de ruedas para facilitar la movilidad y la autonomía del paciente.

Pronóstico

El síndrome de Guillain-Barré tiene, en general, un pronóstico favorable. Según la Organización Mundial de la Salud, la tasa de mortalidad se sitúa entre el 3 % y el 5 %, incluso con tratamiento en unidades de cuidados intensivos [1]. Con el tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes logran una recuperación significativa en un plazo de 6 a 12 meses. Aproximadamente un 60-80 % de los afectados pueden caminar de forma independiente a los 6 meses del inicio de los síntomas [4].

Algunas personas pueden experimentar debilidad muscular residual, fatiga crónica o dolor neuropático durante meses o años, pero en la mayoría de los casos estas secuelas no impiden la reincorporación a las actividades habituales. No obstante, el pronóstico dependerá de la gravedad del caso, la rapidez en el inicio del tratamiento y la edad del paciente.

Referencias

1. Organización Mundial de la Salud (OMS). Síndrome de Guillain-Barré. who.int
2. Shahrizaila, N., Lehmann, H. C., & Kuwabara, S. (2021). Guillain-Barré syndrome. The Lancet, 397(10280), 1214-1228. doi.org/10.1016/S0140-6736(21)00517-1
3. Willison, H. J., Jacobs, B. C., & van Doorn, P. A. (2016). Guillain-Barré syndrome. The Lancet, 388(10045), 717-727. doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Guillain-Barré Syndrome. ninds.nih.gov
5. Yuki, N., & Hartung, H. P. (2012). Guillain-Barré syndrome. New England Journal of Medicine, 366(24), 2294-2304. doi.org/10.1056/NEJMra1114525