Pénfigo

PénfigoEl pénfigo es una dermatitis ampollosa, es decir, una enfermedad de la piel que se manifiesta por la aparición de ampollas en la piel y mucosas. Es una enfermedad de origen autoinmune, en la cual los anticuerpos producidos por el propio organismo destruyen células de la piel.

Para comprender esta patología, daremos unas nociones básicas sobre la estructura de la piel. Este órgano es una cubierta externa del cuerpo, que lo protege a la vez que lo comunica con el medio ambiente. Está formado por tres capas: epidermis, dermis y tejido subcutáneo. La epidermis está constituída por diferentes células, de las cuales las más numerosas son los queratinocitos, los cuales se distribuyen en varios estratos y se encuentran unidos entre sí por puentes intercelulares. La dermis es la estructura soporte de la piel. Está formada, sobre todo, por fibras y contiene vasos, nervios y anejos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sebáceas). Finalmente, el tejido subcutáneo está formado principalmente por grasa.

Causas del pénfigo

El pénfigo es una enfermedad autoinmune, es decir, se produce por la síntesis de anticuerpos por parte de los glóbulos blancos, dirigidos contra estructuras del propio organismo. En el caso del pénfigo, dichos anticuerpos se dirigen contra la superficie de los queratinocitos. Además, existe cierta predisposición genética a padecerla.

Los anticuerpos que se depositan sobre los queratinocitos favorecen la destrucción de los puentes de unión entre los mismos, apareciendo acumulación de líquido entre ellos. Posteriormente, los espacios rellenos de líquido se van haciendo más grandes, hasta dar lugar a la formación de ampollas.

Las ampollas suelen romperse de forma precoz, sobre todo en el pénfigo foliáceo; se desecan y dan lugar a la aparición de erosiones y costras. Incluso pueden ocasionar la aparición de úlceras , si bien esto sólo sucede cuando las ampollas tienen un contenido purulento.

Síntomas del pénfigo

La enfermedad se puede manifestar de diversas formas clínicas, sin embargo, la lesión básica es la ampolla, y el signo característico es el conocido como signo de Nikolsky, según el cual, al ejercer una ligera presión sobre la epidermis se levanta la capa superficial, exponiendo una superficie húmeda.

Las formas clínicas más frecuentes en nuestro entorno son el pénfigo vulgar, el pénfigo vegetante, y el pénfigo foliáceo.

Pénfigo vulgar

La ampolla constituye la única lesión del pénfigo vulgar, pudiendo tener en unas ocasiones el tamaño de una lenteja, y en otras el de una nuez, ser flácida o tersa, con contenido transparente o purulento. Las ampollas aparecen espontáneamente o a la presión, y posteriormente se extienden de forma progresiva. Al poco tiempo se rompen, y son sustituídas por erosiones, costras o ulceraciones. La localización más frecuente son las zonas expuestas a la presión y a la fricción, como la espalda, los glúteos y los pies. Es característico la aparición de lesiones en la mucosa bucal, extendiéndose a los labios o a la piel que los rodea, si bien es difícil encontrar dichas lesiones en forma de ampollas, pues se rompen fácilmente.

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Pénfigo vegetante

En este caso la lesión inicial puede ser une ampolla flácida o una pústula . Posteriormente evoluciona a vegetaciones, que son lesiones con aspecto de verruga, pero que exuda pus y aparece sobre todo en los pliegues (axilas, ingles, zonas interdigitales).

Pénfigo foliáceo

En éste las lesiones ampollosas duran muy poco tiempo y, por lo tanto, lo que observamos son superficies erosivas y descamativas. Posteriormente aparece una diseminación gradual de la lesión, llegando a afectar a todo el cuerpo si no se realiza tratamiento.

¿Cómo se diagnostica?

La orientación del diagnóstico se realiza por la clínica y la existencia de signo de Nikolsky positivo durante la exploración, así como por el estudio citológico y por el microscopio electrónico; si bien el diagnóstico definitivo sólo se puede establecer por biopsia o por estudio inmunológico.

En el estudio citológico podemos comprobar las características de los queratocitos que aparecen en el pénfigo, los cuales se diferencian de los de la piel normal en que aparecen separados, como consecuencia de la pérdida de cohesión, y tienen forma redondeada en vez de cúbica.

A través del microscopio electrónico podemos comprobar la destrucción de los puentes intercelulares.

En la biopsia se comprueba la presencia de acantolisis o separación de células epidérmicas, como consecuencia de la destrucción de puentes intercelulares.

Durante el estudio inmunológico podemos observar anticuerpos circulantes en sangre o depositados en los espacios intercelulares.

Tratamiento del pénfigo

El tratamiento se basa en la administración de corticoides, si bien se pueden usar otros fármacos de forma complementaria, como los inmunosupresores, la sulfona, el oro, o la plasmaféresis.

No existe una pauta óptima para la utilización de corticoides, debiendo realizar un tratamiento individualizado. Sin embargo, el tratamiento se suele realizar en tres fases:

  • Una primera fase para controlar la enfermedad, en la que se utilizan dosis altas de prednisona, hasta que las lesiones se estabilizan y dejan de empeorar.
  • Una segunda fase en la que se sostiene la dosis, hasta que las lesiones disminuyen en un 80%.
  • Finalmente se realiza una tercera fase en la que se reduce la dosis, hasta alcanzar la dosis mínima que es eficaz, la cual se mantendrá en la mayoría de los casos de forma indefinida, pues sólo en un tercio de los enfermos es posible suspender el tratamiento completamente sin que vuelvan a aparecer los síntomas.

¿Cómo puedo evitarlo?

No existe forma alguna de prevenirla, puesto que no se trata de una enfermedad adquirida, si bien se pueden evitar las recidivas manteniendo una dosis baja de corticoides.

Se debe sospechar la existencia de pénfigo ante la aparición de ampollas sin una causa que las justifique, y acudir al médico lo antes posible, pues se considera que cuanto antes se inicia el tratamiento, mejor evolución tienen las lesiones.

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