Otosclerosis

La otosclerosis es el crecimiento de los huesecillos del oído medio que suele producir pérdida de audición.

Este proceso generalmente produce inmovilización de la platina del estribo, con la consiguiente pérdida auditiva. También puede determinar presbiacusia cuando la lesión está cerca de la rampa media.

Causas de la otosclerosis

La otosclerosis suele ser una alteración hereditaria.

El 10% de los adultos de raza blanca presentan signos de otosclerosis, pero sólo el 10% de ellos desarrollan síntomas de pérdida auditiva.

Es una afección más frecuente en la mujer, entre las que tienen lugar 60% de los casos.

¿Qué síntomas aparecen?

Los síntomas de la otosclerosis son:

• Pérdida de audición.
• Las personas que lo padecen suelen hablar en voz baja.
• Se puede producir sordera total cuando afecta a estructuras internas del oído o al nervio auditivo. También pueden aparecer acúfenos: silbidos que en ocasiones llegan a ser insoportables y son el motivo por el que la persona acude a consulta.

¿Cómo se diagnostica?

Las siguientes pruebas diagnósticas junto con la sintomatología que la persona refiera serán determinantes para a detección de la otosclerosis y la valoración de la pérdida auditiva:

1. otoscopia.
2. radiografías óseas del oído.
3. acumetría.
4. audiometría.

Para el diagnóstico será de gran ayuda conocer los antecedentes familiares debido al carácter hereditario de la enfermedad.

Tratamiento de la otosclerosis

Para la otosclerosis no existe un tratamiento médico, es decir, no existen fármacos que sean eficaces contra esta afección.

Existe tratamiento quirúrgico pero no está indicado en personas mayores. La intervención consiste en extirpar el estribo y reemplazarlo por una prótesis.

Se suele recomendar la aplicación de prótesis acústicas, que muchas veces es suficiente para obtener buenos resultados.

¿Cómo evitarla?

No se puede evitar ya que es un proceso que se asocia a una alteración hereditaria, lo que podemos hacer es aplicar medidas para prevenir sus molestias y complicaciones.

Se acudirá a consulta cuando se note dificultad de audición y ante la aparición de silbidos molestos que no provienen del ambiente.

¿Qué es exactamente la otosclerosis?

Para comprender mejor esta enfermedad, es útil conocer cómo funciona la audición. El sonido entra por el conducto auditivo externo y hace vibrar la membrana timpánica. Esta vibración se transmite a través de una cadena de tres huesecillos (martillo, yunque y estribo) que la amplifican y la transmiten al oído interno (cóclea), donde se transforma en impulsos nerviosos que el cerebro interpreta como sonido.

En la otosclerosis se produce un crecimiento anormal de hueso en la zona de la cápsula ótica, fundamentalmente alrededor de la ventana oval, donde se articula el estribo con el oído interno. Este crecimiento óseo anómalo provoca la fijación progresiva del estribo, impidiendo su libre movimiento y, por tanto, la correcta transmisión del sonido.

El proceso comienza con una fase de reabsorción ósea (otoespongiosis) seguida de una fase de formación de hueso nuevo más denso y compacto (otosclerosis propiamente dicha). Este ciclo de reabsorción y formación puede repetirse varias veces, provocando un engrosamiento progresivo.

Factores de riesgo y epidemiología

Además de la predisposición hereditaria, se han identificado varios factores que pueden influir en el desarrollo o la progresión de la otosclerosis:

• Herencia: se transmite con un patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta. Entre el 50 % y el 60 % de los pacientes tienen antecedentes familiares.
• Sexo femenino: las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia, en una proporción de 2:1 respecto a los hombres.
• Hormonas femeninas: el embarazo, los anticonceptivos orales y la terapia hormonal sustitutiva pueden acelerar la progresión de la enfermedad. Esto explica que muchas mujeres noten un empeoramiento de su audición durante o después del embarazo.
• Infección por virus del sarampión: se ha encontrado ARN del virus del sarampión en los focos de otosclerosis, lo que sugiere un posible papel etiológico. La vacunación frente al sarampión podría haber contribuido a la disminución de la incidencia de la enfermedad en las últimas décadas.
• Raza: es mucho más frecuente en personas de raza blanca y prácticamente inexistente en personas de raza negra y asiática.
• Edad de inicio: los síntomas suelen comenzar entre los 20 y los 40 años, aunque la enfermedad puede estar presente histológicamente desde antes.

Síntomas en detalle

Los síntomas de la otosclerosis suelen instaurarse de forma gradual y progresiva:

Hipoacusia

Es el síntoma principal. Se trata de una hipoacusia de conducción (debida al bloqueo mecánico de la cadena de huesecillos) que afecta inicialmente a los tonos graves. Característicamente, las personas con otosclerosis suelen oír mejor en ambientes ruidosos que en silencio (fenómeno paradójico conocido como paracusia de Willis), porque el ruido ambiental hace que los interlocutores hablen más alto.

La hipoacusia suele ser bilateral en el 70-80 % de los casos, aunque puede ser asimétrica.

Acúfenos (tinnitus)

Los acúfenos (zumbidos, silbidos o ruidos en el oído) afectan al 65-80 % de los pacientes con otosclerosis. Pueden ser continuos o intermitentes y en ocasiones son el síntoma más molesto de la enfermedad.

Vértigo

Aproximadamente un 10-20 % de los pacientes presentan episodios de vértigo o inestabilidad, especialmente cuando la enfermedad afecta a estructuras del oído interno (otosclerosis coclear).

Habla en voz baja

Las personas con hipoacusia de conducción tienden a hablar en voz baja porque perciben su propia voz amplificada por la conducción ósea.

Diagnóstico en profundidad

El diagnóstico de la otosclerosis se basa en la combinación de la historia clínica, la exploración y las pruebas audiológicas:

Otoscopia

La exploración del conducto auditivo y del tímpano suele ser normal. En algunos casos puede observarse el signo de Schwartze: un enrojecimiento del promontorio visible a través de un tímpano transparente, que indica un foco de otosclerosis activo con aumento de la vascularización.

Audiometría

Muestra una hipoacusia de conducción con un gap aéreo-óseo (diferencia entre la audición por vía aérea y por vía ósea). Un hallazgo característico es la muesca de Carhart: una caída de la vía ósea a 2.000 Hz que desaparece tras la cirugía exitosa.

Impedanciometría (timpanometría)

El timpanograma suele ser de tipo As (con disminución de la compliancia o distensibilidad de la membrana timpánica), y los reflejos estapediales están ausentes o invertidos.

TAC de peñascos

La tomografía computarizada de alta resolución puede mostrar los focos de desmineralización característicos de la otosclerosis, especialmente en la región de la fissula ante fenestram.

Tratamiento de la otosclerosis

Observación

En pacientes con hipoacusia leve, se puede optar por un seguimiento periódico con audiometrías sin intervención activa.

Prótesis auditivas (audífonos)

Son una opción válida para pacientes que no desean o no pueden someterse a cirugía. Los audífonos modernos ofrecen excelentes resultados en la hipoacusia de conducción y pueden ser la primera opción en pacientes con contraindicaciones quirúrgicas.

Tratamiento quirúrgico: estapedectomía y estapedotomía

La cirugía es el tratamiento más eficaz para la otosclerosis con hipoacusia de conducción significativa:

• Estapedectomía: consiste en la extirpación total o parcial del estribo y su sustitución por una prótesis que transmita la vibración desde el yunque hasta el oído interno.
• Estapedotomía: es la técnica más utilizada actualmente. Se realiza un pequeño orificio (de 0,6-0,8 mm) en la platina del estribo con láser o microtaladro, y se introduce una prótesis de teflón o titanio que conecta el yunque con el oído interno a través de dicho orificio.

La tasa de éxito quirúrgico es del 90-95 %, con una mejoría significativa de la audición en la gran mayoría de los pacientes. Sin embargo, como toda intervención quirúrgica, conlleva riesgos:

• Sordera neurosensorial: riesgo del 1-2 % de empeorar la audición irreversiblemente.
• Vértigo: puede aparecer en el postoperatorio inmediato y suele ser transitorio.
• Parálisis facial: complicación rara (menos del 1 %).
• Alteración del gusto: por lesión de la cuerda del tímpano, suele ser temporal.

Tratamiento farmacológico

No existe un tratamiento farmacológico curativo, pero se han utilizado algunos fármacos para intentar frenar la progresión de la enfermedad:

• Fluoruro de sodio: se ha utilizado con la idea de estabilizar los focos otoescleróticos al favorecer la formación de fluorapatita (hueso más resistente a la reabsorción). Su eficacia no ha sido demostrada de forma concluyente.
• Bifosfonatos: se están investigando como posible tratamiento para frenar la reabsorción ósea activa.

Cuándo consultar al médico

Se recomienda acudir al otorrinolaringólogo cuando:

• Se nota una pérdida progresiva de audición, especialmente si es bilateral y en persona joven
• Aparecen acúfenos (zumbidos o pitidos) que no se relacionan con exposición a ruido
• Existen antecedentes familiares de sordera o de otosclerosis
• Se experimenta una disminución de la audición durante o después del embarazo
• La pérdida de audición afecta a la vida social, laboral o personal

Referencias

• Cureoglu, S., Schachern, P.A., Ferlito, A., et al. Otosclerosis: etiopathogenesis and histopathology. American Journal of Otolaryngology. 2006;27(5):334-340.
• Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC). Disponible en: https://seorl.net
• Declau, F., et al. Otosclerosis. Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica. 2001;55(4):335-349.
• MedlinePlus. Otosclerosis. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001036.htm
• Menger, D.J., Tange, R.A. The aetiology of otosclerosis: a review of the literature. Clinical Otolaryngology. 2003;28(2):112-120.