Enfermedad de Behçet: qué es, síntomas y tratamiento

La enfermedad de Behçet es una patología poco frecuente que se clasifica dentro de las denominadas enfermedades raras. Se trata de un trastorno no contagioso que, aunque se ha descrito en diversas partes del mundo, presenta una incidencia especialmente elevada en las regiones de la antigua Ruta de la Seda, desde el Mediterráneo oriental hasta Asia oriental (1).

En la actualidad, su causa exacta no se conoce por completo y, en muchas ocasiones, su diagnóstico puede resultar complejo debido a la similitud de sus manifestaciones con las de otras enfermedades. No obstante, los avances en medicina han permitido mejorar considerablemente el manejo de esta patología. A pesar de la gravedad que pueden alcanzar sus síntomas, estos pueden controlarse de forma eficaz, minimizando las secuelas.

¿Qué es la enfermedad de Behçet?

La enfermedad o síndrome de Behçet es un trastorno inflamatorio crónico de baja prevalencia. Se caracteriza por causar inflamación de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo, proceso conocido como vasculitis sistémica (2).

En este aspecto radica gran parte de la gravedad de la enfermedad. La vasculitis puede favorecer la formación de trombos (coágulos sanguíneos) que, en última instancia, pueden provocar episodios isquémicos como el infarto de miocardio o el ictus cerebral.

Además, una de las características más llamativas de esta enfermedad es la diversidad de signos y síntomas que presenta, los cuales al principio pueden parecer no estar relacionados entre sí, lo que dificulta notablemente el diagnóstico.

Al tratarse de una enfermedad crónica, no existe actualmente una cura definitiva. Sin embargo, es posible controlar los síntomas de manera eficaz, permitiendo que una persona con la enfermedad de Behçet pueda llevar una vida prácticamente normal, siempre que se prevengan y traten las posibles complicaciones.

¿Cómo y por qué se produce?

La enfermedad de Behçet se considera un trastorno con una fuerte base autoinflamatoria e inmunológica. Esto significa que el responsable principal es el propio sistema inmunitario, que ataca por error tejidos sanos del organismo, desencadenando toda la sintomatología característica de este trastorno (3).

Los expertos señalan también el papel relevante de la genética y los factores ambientales. Se ha identificado una asociación significativa con el antígeno leucocitario humano HLA-B51, presente en un porcentaje elevado de pacientes (4).

Asimismo, diversas investigaciones sugieren que ciertos agentes infecciosos, como virus y bacterias, podrían actuar como desencadenantes de la enfermedad en personas con predisposición genética.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

A lo largo de los años se han identificado diversos factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de desarrollar la enfermedad de Behçet. Entre los más destacados se encuentran:

• La edad: se presenta con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 40 años, aunque puede aparecer a cualquier edad, incluidos niños y adultos mayores (5).
• El lugar de residencia: se ha observado una mayor incidencia en personas procedentes de países de Oriente Medio y Asia oriental, como Turquía, Irán, Japón y China.
• El sexo: aunque puede afectar a ambos sexos, generalmente se manifiesta de forma más grave en los hombres.
• Los genes: estudios indican que existe una predisposición genética significativa, especialmente vinculada al gen HLA-B51.

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas de la enfermedad de Behçet varían considerablemente de una persona a otra. Además, pueden aparecer y desaparecer de forma intermitente, con periodos de remisión en los que la intensidad disminuye.

Las principales manifestaciones clínicas, según la región del organismo afectada, son las siguientes:

• Boca: aparecen úlceras orales recurrentes, muy dolorosas y similares a las aftas. Inicialmente se presentan como lesiones redondeadas y ligeramente elevadas que evolucionan a úlceras. Son una de las manifestaciones más frecuentes y suelen ser el primer síntoma (6).
• Piel: pueden presentarse lesiones cutáneas similares al acné, eritema nodoso (nódulos dolorosos y enrojecidos, sobre todo en la parte inferior de las piernas) y otras llagas en distintas zonas del cuerpo.

• Genitales: las úlceras genitales suelen adoptar un color rojo intenso y pueden agrietarse, localizándose con frecuencia en el escroto y la vulva. Generalmente son dolorosas y pueden dejar cicatrices.
• Ojos: la inflamación ocular, conocida como uveítis, puede causar visión borrosa, enrojecimiento y dolor. Esta afección tiende a ser recurrente y, sin tratamiento adecuado, puede comprometer la visión de forma permanente (7).
• Articulaciones: puede aparecer artritis o artralgia, con inflamación y dolor en rodillas, tobillos, codos y muñecas. Estos episodios suelen durar entre una y tres semanas y pueden resolverse de forma espontánea.
• Vasos sanguíneos: la vasculitis constituye la manifestación más característica de la enfermedad. Consiste en la inflamación de venas y arterias, causando enrojecimiento, dolor e hinchazón. La formación de trombos puede provocar complicaciones graves como aneurismas u obstrucciones vasculares.
• Aparato digestivo: puede manifestarse con dolor abdominal, diarrea y hemorragias digestivas.
• Sistema nervioso central: la afectación neurológica, denominada neuro-Behçet, puede provocar cefalea intensa, fiebre, desorientación, alteraciones del equilibrio o ictus cerebrales (8).

¿Cómo se trata la enfermedad de Behçet?

El tratamiento se basa principalmente en fármacos dirigidos a reducir la inflamación de los vasos sanguíneos y controlar la respuesta inmunitaria. Entre los medicamentos más utilizados se encuentran los corticosteroides y otros inmunosupresores.

Dado que no existe una cura definitiva para esta enfermedad, el objetivo terapéutico consiste en aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones a medida que aparecen los brotes.

Por ejemplo, en las manifestaciones oculares y cutáneas pueden prescribirse corticosteroides tópicos o sistémicos para reducir la inflamación. La azatioprina, un fármaco inmunosupresor, ha demostrado eficacia para preservar la agudeza visual, prevenir la formación de nuevas úlceras oculares y favorecer la cicatrización de las ya existentes (9).

En los casos de inflamación ocular grave o afectación neurológica, pueden emplearse inmunosupresores como la ciclosporina cuando los corticosteroides resultan insuficientes.

Las úlceras bucales y genitales, así como el dolor y la inflamación articular, pueden tratarse con corticosteroides tópicos de baja potencia, junto con preparaciones anestésicas locales y sucralfato.

También puede utilizarse la colchicina por vía oral para prevenir la aparición de nuevas úlceras y reducir el dolor articular.

Desde el punto de vista inmunológico, los inhibidores del factor de necrosis tumoral (anti-TNF), como el infliximab y el adalimumab, han demostrado una notable eficacia para prevenir la formación de nuevas úlceras a nivel cutáneo, genital y bucal, así como para el control de otras manifestaciones graves de la enfermedad (10).

Es fundamental destacar que ninguno de estos medicamentos debe utilizarse sin prescripción médica. Ante la sospecha de padecer la enfermedad de Behçet, el primer paso es acudir a un médico internista o reumatólogo, quien derivará a otros especialistas en caso necesario.

Si padeces la enfermedad de Behçet, es importante mantener un seguimiento médico regular y cumplir con las recomendaciones del equipo sanitario.

¿Cómo prevenirla?

Dado que actualmente no se conoce con exactitud la causa de la enfermedad de Behçet, no es posible prevenirla. Sin embargo, sí es posible evitar las complicaciones mediante un tratamiento adecuado de las manifestaciones clínicas.

Ante la aparición de síntomas compatibles con esta enfermedad, es recomendable consultar con un profesional sanitario que pueda valorar si se trata de manifestaciones aisladas o si existe un cuadro clínico compatible con el diagnóstico.

En el caso de pacientes ya diagnosticados, la aparición de síntomas que sugieran complicaciones (alteraciones de la agudeza visual, diarrea sanguinolenta, cefalea persistente con rigidez de nuca y fiebre, entre otros) hace necesaria una nueva valoración médica urgente.

Referencias

1. Davatchi, F., et al. (2023). Behçet’s disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. Expert Review of Clinical Immunology, 19(4), 455-467.
2. Yazici, H., Seyahi, E., Hatemi, G., & Yazici, Y. (2018). Behçet syndrome: a contemporary view. Nature Reviews Disease Primers, 4, 18021.
3. Direskeneli, H. (2001). Behçet’s disease: infectious aetiology, new autoantigens, and HLA-B51. Annals of the Rheumatic Diseases, 60(11), 996-1002.
4. de Menthon, M., et al. (2009). HLA-B51/B5 and the risk of Behçet’s disease: a systematic review and meta-analysis. Arthritis & Rheumatism, 61(10), 1287-1296.
5. Zouboulis, C. C. (1999). Epidemiology of Adamantiades-Behçet’s disease. Annals of Medicine Interne, 150(6), 488-498.
6. International Study Group for Behçet’s Disease. (1990). Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. The Lancet, 335(8697), 1078-1080.
7. Tugal-Tutkun, I. (2009). Behçet’s uveitis. Middle East African Journal of Ophthalmology, 16(4), 219-224.
8. Kalra, S., Silman, A., Akman-Demir, G., et al. (2014). Diagnosis and management of neuro-Behçet’s disease: international consensus recommendations. Journal of Neurology, 261(9), 1662-1676.
9. Yazici, H., et al. (1990). A controlled trial of azathioprine in Behçet’s syndrome. The New England Journal of Medicine, 322(5), 281-285.
10. Hatemi, G., et al. (2018). EULAR recommendations for the management of Behçet’s disease. Annals of the Rheumatic Diseases, 77(6), 808-818.