Coagulación intravascular diseminada (CID)

La coagulación intravascular diseminada (CID) es un trastorno grave de la coagulación sanguínea caracterizado por la activación generalizada e incontrolada de la cascada de la coagulación. Esta activación masiva provoca la formación de microtrombos en la red capilar de múltiples órganos y, paradójicamente, hemorragias simultáneas por el consumo excesivo de factores de coagulación y plaquetas.

Se trata de un síndrome que siempre aparece como complicación secundaria de otra enfermedad subyacente, siendo las causas más frecuentes las complicaciones obstétricas graves, las neoplasias malignas, los grandes traumatismos y las sepsis bacterianas. La mortalidad asociada a la CID es muy elevada, situándose entre el 40 % y el 80 % según la causa desencadenante y la rapidez del tratamiento.

Causas de la coagulación intravascular diseminada

Existen numerosas enfermedades y situaciones clínicas que pueden desencadenar una CID. A continuación se detallan las más relevantes.

Complicaciones obstétricas

Entre las causas obstétricas destacan el desprendimiento prematuro de placenta, la embolia de líquido amniótico, el aborto séptico durante el segundo trimestre del embarazo, la retención de un feto muerto, la eclampsia grave y el síndrome HELLP.

Sepsis e infecciones graves

La sepsis de origen bacteriano, especialmente por bacterias gramnegativas, constituye una de las causas más frecuentes de CID. Las endotoxinas bacterianas activan directamente la cascada de la coagulación y dañan el endotelio vascular. Determinados virus (varicela, rubéola, viruela, dengue hemorrágico) y parásitos (malaria grave) también pueden provocarla.

Traumatismos y cirugía

Los grandes traumatismos, como quemaduras extensas, traumatismos craneoencefálicos, congelaciones, heridas por arma de fuego y politraumatismos graves, liberan grandes cantidades de factor tisular al torrente sanguíneo, desencadenando la activación masiva de la coagulación.

Neoplasias malignas

Diversos tumores sólidos y neoplasias hematológicas pueden causar CID. La leucemia promielocítica aguda es especialmente conocida por su asociación con este trastorno. Los tumores de páncreas, pulmón, estómago y próstata también se asocian con frecuencia a la CID.

Otras causas

Otros cuadros clínicos que pueden dar lugar a una CID incluyen el aneurisma de la aorta abdominal, la glomerulonefritis aguda, las reacciones transfusionales hemolíticas, el rechazo agudo de trasplante, las mordeduras de serpientes venenosas y el golpe de calor.

Fisiopatología

Cada una de las enfermedades anteriormente citadas estimula la coagulación sanguínea por diferentes mecanismos, bien por lesión directa de la pared endotelial de los vasos sanguíneos, bien por liberación masiva de factor tisular u otras sustancias procoagulantes que inician la cascada de la coagulación.

Una vez activada la coagulación de forma generalizada, se produce la formación de múltiples microtrombos de fibrina que se depositan en los capilares de diversos órganos (riñones, pulmones, cerebro, hígado, piel). Esta es la denominada fase trombótica de la CID, que provoca isquemia y daño orgánico múltiple.

De forma simultánea o subsiguiente, el consumo masivo de factores de coagulación (especialmente fibrinógeno, factores V y VIII) y de plaquetas da lugar a la fase hemorrágica, en la que el organismo pierde su capacidad de formar coágulos adecuadamente. Además, se activa el sistema fibrinolítico de forma secundaria, lo que genera productos de degradación de la fibrina (como el dímero D) que interfieren aún más con la coagulación normal.

Síntomas y manifestaciones clínicas

La presentación clínica varía en función de la intensidad, la velocidad de instauración y el estadio del síndrome. Se distinguen dos formas principales:

CID aguda (descompensada)

Es la forma más grave y frecuente en la práctica clínica. La mayoría de los pacientes presentan hemorragias importantes en múltiples localizaciones: sangrado cutáneo difuso (petequias, equimosis, púrpura), hemorragias en incisiones quirúrgicas, puntos de punción venosa, mucosas (epistaxis, gingivorragias) y tracto gastrointestinal o genitourinario.

Menos frecuentemente puede existir cianosis o gangrena en los dedos, los genitales o la nariz, lugares en los que la circulación capilar se encuentra interrumpida por los microtrombos depositados. El fallo multiorgánico (renal, pulmonar, hepático) es una complicación frecuente y grave.

A todo ello se suma un deterioro grave del estado general del paciente, que puede encontrarse en situación de shock, con hipotensión arterial, taquicardia e incluso coma.

CID crónica (compensada)

Se observa principalmente en pacientes con neoplasias malignas. Los mecanismos de coagulación se activan de forma más lenta, permitiendo al organismo compensar parcialmente el consumo de factores. Puede manifestarse con trombosis venosas de repetición, embolismo pulmonar o coagulación en catéteres intravasculares.

Diagnóstico

El diagnóstico de la CID se basa en la combinación de la sospecha clínica, el contexto de una enfermedad predisponente y las alteraciones de las pruebas de laboratorio.

Pruebas de laboratorio fundamentales

• Dímero D: es el marcador más sensible y se encuentra característicamente elevado. Refleja la activación de la fibrinólisis secundaria a la formación masiva de fibrina.
• Fibrinógeno: sus niveles descienden progresivamente por el consumo masivo, aunque en fases iniciales puede estar normal o incluso elevado (al ser un reactante de fase aguda).
• Recuento de plaquetas: se observa trombocitopenia progresiva, habitualmente por debajo de 100 000/μL, debido al consumo en la formación de microtrombos.
• Tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): ambos se encuentran prolongados como reflejo del consumo de factores de coagulación.
• Frotis de sangre periférica: puede mostrar esquistocitos (fragmentos de glóbulos rojos), indicativos de anemia hemolítica microangiopática por el paso forzado de los hematíes a través de los capilares obstruidos.

Sistema de puntuación de la ISTH

La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) ha desarrollado un sistema de puntuación estandarizado para el diagnóstico de la CID manifiesta. Este sistema asigna puntos en función de los niveles de plaquetas, dímero D, tiempo de protrombina y fibrinógeno. Una puntuación igual o superior a 5 es compatible con CID manifiesta y se asocia a una mayor mortalidad.

Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada

El tratamiento de la CID debe iniciarse de forma urgente, puesto que supone un riesgo vital para el paciente. Habitualmente requiere ingreso en una unidad de cuidados intensivos.

Tratamiento de la causa subyacente

El pilar fundamental del tratamiento es identificar y tratar la enfermedad que ha desencadenado la CID. Sin el control de la causa primaria, las medidas de soporte resultan insuficientes. Esto incluye, según el caso, antibioterapia intravenosa en la sepsis, evacuación uterina en las complicaciones obstétricas, quimioterapia en las neoplasias o estabilización del paciente politraumatizado.

Tratamiento de soporte hemostático

• Plasma fresco congelado: para reponer los factores de coagulación consumidos. Se indica especialmente cuando existe sangrado activo y prolongación significativa del TP o el TTPa.
• Concentrados de plaquetas: cuando el recuento plaquetario es inferior a 50 000/μL en presencia de hemorragia activa, o inferior a 20 000/μL sin sangrado.
• Crioprecipitados o concentrados de fibrinógeno: cuando los niveles de fibrinógeno descienden por debajo de 1,5 g/L.
• Anticoagulación con heparina: puede estar indicada en la CID crónica con predominio trombótico o en situaciones específicas como la púrpura fulminante. Su uso en la CID aguda hemorrágica es controvertido y debe individualizarse.
• Ácido tranexámico: su uso es excepcional y solo se contempla cuando predomina una hiperfibrinólisis grave que no responde a otras medidas.

Prevención y actuación temprana

La CID es siempre una complicación secundaria a otra enfermedad, por lo que su prevención se centra en el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de las enfermedades que pueden desencadenarla:

• Tratamiento precoz de las infecciones: la identificación y el tratamiento antibiótico temprano de las sepsis reducen significativamente el riesgo de desarrollar CID.
• Vigilancia obstétrica adecuada: el seguimiento riguroso del embarazo, especialmente en gestaciones de riesgo, permite detectar precozmente complicaciones como el desprendimiento de placenta o la preeclampsia.
• Atención temprana al politraumatizado: la estabilización rápida y el control de la hemorragia en pacientes con traumatismos graves ayudan a prevenir la activación masiva de la coagulación.
• Monitorización en pacientes oncológicos: los pacientes con neoplasias de alto riesgo de CID deben ser vigilados periódicamente con controles analíticos de coagulación.

Todas las personas que presenten alguna de las enfermedades previamente descritas deben ser trasladadas a un centro hospitalario de forma urgente y sin demora, dado el gran riesgo vital que supone este síndrome.

Referencias

1. Levi, M., & Scully, M. (2018). How I treat disseminated intravascular coagulation. Blood, 131(8), 845-854.
2. Taylor, F. B., Toh, C. H., Hoots, W. K., Wada, H., & Levi, M. (2001). Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system for disseminated intravascular coagulation. Thrombosis and Haemostasis, 86(5), 1327-1330.
3. Levi, M., & Ten Cate, H. (1999). Disseminated intravascular coagulation. New England Journal of Medicine, 341(8), 586-592.
4. Wada, H., Thachil, J., Di Nisio, M., et al. (2013). Guidance for diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation from harmonization of the recommendations from three guidelines. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 11(4), 761-767.
5. Gando, S., Levi, M., & Toh, C. H. (2016). Disseminated intravascular coagulation. Nature Reviews Disease Primers, 2, 16037.