Sarcoma

Se conoce como sarcoma a un grupo de cánceres cuyo origen se encuentra en las células del tejido conjuntivo, el cual conforma la estructura del cuerpo humano.

Los sarcomas se dividen generalmente en sarcomas óseos, y sarcomas de tejidos blandos. Según datos aportados por la Sociedad Española de Oncología Médica, son tumores poco frecuentes que se desarrollan principalmente en las extremidades.

Los tumores de las partes blandas suponen aproximadamente el 1% del total de tumores malignos. Respecto a la tasa de mortalidad, causan en torno al 2% de las muertes a consecuencia del cáncer. Su incidencia en la UE es de 5 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Ocurren con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

Sarcoma: ¿qué es?

Existen un amplio abanico de sarcomas, aunque es importante destacar que no todos son cancerosos. Así, existen tres tipos de tumores. Por un lado, los denominados benignos, que no implican cáncer. Por otro lado, los tumores intermedios; se caracterizan porque los tejidos o huesos toman la condición tanto de tumor canceroso como no canceroso. Y, por último, los tumores malignos, o cáncer.

Así, el sarcoma es una tipología de cáncer que comienza en diferentes tejidos del cuerpo humano, generalmente los huesos o los músculos; en ocasiones también se puede dar en otros tejidos como las fibras o los nervios, así como en los vasos sanguíneos, o incluso en los tejidos profundos de la piel. De este modo, se diferencian dos tipos de sarcomas cancerosos; los de tejidos blandos y los de tejidos óseos.

En la gran mayoría de los casos, el sarcoma se origina en las extremidades, brazos o piernas.

Sarcoma de tejidos blandos

El sarcoma de tejidos blandos es un tipo de cáncer raro, que se da en muy pocos casos a nivel global. Comienza en los tejidos blandos, los cuales conectan, sostienen y/o recubren determinadas estructuras del cuerpo. Este tipo de sarcoma se puede dar en cualquier zona del cuerpo, aunque resulta más habitual en el abdomen y en las extremidades.

En cuanto al tratamiento, lo más frecuente es la extracción del sarcoma mediante intervención quirúrgica. No obstante, en determinados casos, en función del tamaño, el tipo, la ubicación y la agresividad del propio tumor, los médicos pueden considerar el tratamiento con radiación y/o quimioterapia.

Tipos

Existen más de cincuenta tipos de sarcomas de tejidos blandos, algunos de los cuales ocurren en muy pocos casos.

• Fibrosarcoma en adultos: en un alto porcentaje de casos afecta al tejido fibroso de las piernas, el tronco, o los brazos. Aunque puede darse en personas de todas las edades, este tipo de sarcoma es más habitual en personas adultas, de entre 20 y 60 años.
• Angiosarcoma: este tipo de sarcoma tiene su origen en los vasos sanguíneos o en los vasos linfáticos. Es frecuente que se forme en una zona del cuerpo que haya estado expuesta a la radiación debido por ejemplo a un tratamiento de radioterapia.
• Liposarcoma: un tumor maligno de tejidos conformados por grasa corporal. Aunque puede originarse en cualquier zona del cuerpo humano, lo más habitual es que se dé en la parte superior de las piernas, detrás de las rodillas y en la parte posterior del abdomen.
• Epiteloide: se da generalmente en los tejidos blancos que se encuentran en la capa interna de la piel de las extremidades. Ocurre sobre todo en personas jóvenes.
• Gastrointestinal: es aquel tipo de sarcoma que se desarrolla en el tracto del aparato digestivo.
• Rabdomiosarcoma: se trata del sarcoma de tejidos blandos que con mayor frecuencia se presenta en niños.
• Sarcoma sinovial: un tumor maligno que se desarrolla en el tejido alrededor de las articulaciones del organismo. Las zonas del cuerpo más afectadas por este tipo de sarcoma son la cadera, las rodillas, los tobillos y los hombros. Aunque puede presentarse también en adultos, es más habitual en niños y jóvenes.
• Hemangioendotelioma: es el nombre que recibe el tumor de vaso sanguíneo. Es considerado un tumor maligno de grado bajo; es decir, crece de manera lenta, y, además, no se propaga a otras zonas del cuerpo de forma sencilla. Se suele originar en tejidos blandos o en determinados órganos, como el hígado o los pulmones.
• Fibrosarcoma infantil: se trata del tipo de sarcoma de tejidos blandos que ocurre con mayor frecuencia en bebés menores de un año. En la gran mayoría de los casos presenta un crecimiento lento. No es habitual que se propague a otros órganos.
• Hibernoma: un tipo de sarcoma benigno, en el que el tejido afectado se conforma de grasa.
• Neuroma: un tumor benigno de los nervios cuyo principal síntoma es un dolor agudo e intenso.

Causas y factores de riesgo

En la gran mayoría de casos, no se conoce con determinación cuál es la causa del sarcoma. En líneas generales, este trastorno se presenta cuando ocurre cualquier tipo de error en el ADN de las células, de modo que estas comienzan a crecer y a dividirse de manera descontrolada.

Existen una serie de factores de riesgo que aumentan de forma considerable el riesgo de desarrollo del sarcoma. Por un lado, el factor hereditario. Por otro lado, la exposición a determinados productos químicos durante un largo periodo de tiempo. Y, por último, la exposición a la radiación, habitual en pacientes con cáncer tratados con radioterapia.

Síntomas

Más del 50% de los sarcomas de tejidos blandos tienen su origen en las extremidades (fuente). Así, en un alto porcentaje de casos, el primer síntoma de alerta es la aparición de una masa que va aumentando de tamaño. Algunos pacientes señalan que dicha masa causa dolor, sobre todo al tacto, mientras que otros no. Por lo general, el dolor se da cuando la masa presiona nervios o músculos.

Si el sarcoma se da en la parte posterior del abdomen, es importante solicitar asistencia médica urgente. De lo contrario, las consecuencias pueden ser fatales para la salud en el medio y largo plazo: presencia de sangre en las heces fecales a causa de la presión sobre los vasos sanguíneos, obstrucción del estómago o los intestinos…

Sarcoma de tejidos óseos

El cáncer de hueso es muy poco común entre personas adultas. Comienza en las células que conforman los huesos del cuerpo humano, cuando éstas comienzan a crecer y a dividirse de manera descontrolada.

En cuanto al tratamiento de este tipo de sarcoma, el más habitual es la cirugía. Así, se extirpa la totalidad del tumor. Gracias al avance de la tecnología y de la medicina, la gran mayoría de pacientes con cáncer de hueso en las extremidades evitan procedimientos quirúrgicos radicales como la amputación.

Tipos

Del mismo modo que el sarcoma de tejidos blandos, el de tejidos óseos también se divide en dos grandes grupos: cancerosos y no cancerosos. A continuación señalamos algunos de los tipos de sarcoma de tejidos óseos más comúnes.

• Osteoblastoma: un tipo de tumor óseo no canceroso, que no se propaga a otros tejidos ni órganos del cuerpo humano. En la gran mayoría de los casos, no supone un peligro para la vida.
• Osteosarcoma: se trata del cáncer de hueso primario más común, el cual tiene su origen en las células de los huesos. Aunque puede afectar a personas de todas las edades, lo más habitual es que se dé en personas de entre 10 y 30 años de edad. Un tumor maligno que suele desarrollarse en los huesos de las extremidades o en la pelvis.
• Condrosarcoma: se trata del segundo cáncer de hueso más frecuente, y se da sobre todo en personas adultas. Este tumor maligno se origina en las células del cartílago en zonas como la pelvis, los brazos o las piernas.

Causas

Lo cierto es que no existe una causa claramente definida para este tipo de sarcoma. No obstante, existen una serie de factores que aumentan en gran medida el riesgo de padecer estos tumores.

Por ejemplo, el osteosarcoma se da con mayor frecuencia en aquellos pacientes que han recibido un tratamiento de radioterapia a causa de un cáncer. En algunos casos, la causa del sarcoma, tanto benigno como maligno, puede ser hereditaria.

Además, aquellas personas que sufren problemas hereditarios en los huesos y/o que tienen implantes metálicos, son más susceptibles a padecer osteosarcoma.

Síntomas

Por lo general, el sarcoma de tejidos óseos no causa ningún tipo de síntoma en su fase inicial. Es por ello que en un alto porcentaje de casos el diagnóstico de la enfermedad se realiza cuando esta ya se encuentra en una fase avanzada. Un hecho que perjudica en gran medida la supervivencia de los pacientes si se trata de un tumor maligno.

El indicio que presentan prácticamente el 100% de los pacientes es dolor, el cual se caracteriza por ser persistente y, además, muy agudo. Además, en algunos casos también se inflama la zona cercana al hueso afectado.

Pronóstico

Actualmente, gracias al avance en el campo de la tecnología sanitaria, en torno al 50% de los sarcomas se curan de manera exitosa. Además, si el paciente recibe el tratamiento local adecuado las probabilidades de que el tumor reaparezca en el corto o largo plazo son muy pocas. La gran mayoría de las muertes a causa de un sarcoma de tipo maligno se dan por la metástasis, no por el propio tumor.

Diagnóstico de los sarcomas

El diagnóstico de los sarcomas puede resultar complejo debido a su rareza y a la gran variedad de subtipos existentes. Las pruebas diagnósticas más utilizadas incluyen:

• Exploración física: evaluación del tamaño, la localización y la consistencia de la masa.
• Pruebas de imagen: la resonancia magnética (RM) es la prueba de elección para los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades, mientras que la tomografía computarizada (TAC) es más útil para los sarcomas retroperitoneales y óseos. El PET-TAC puede ayudar a evaluar la extensión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
• Biopsia: es imprescindible para confirmar el diagnóstico. Debe realizarla un equipo con experiencia en sarcomas, ya que una biopsia mal planificada puede comprometer el tratamiento posterior. Se prefiere la biopsia con aguja gruesa (core needle biopsy) antes que la biopsia incisional.
• Estudio anatomopatológico: incluye técnicas de inmunohistoquímica y estudios moleculares que permiten identificar el subtipo específico de sarcoma, lo cual es fundamental para decidir el tratamiento.

El diagnóstico y el tratamiento de los sarcomas deben realizarse en centros de referencia con equipos multidisciplinares especializados en este tipo de tumores, tal como recomienda la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) y las guías europeas (ESMO).

Tratamiento de los sarcomas

Cirugía

La cirugía es el pilar del tratamiento de los sarcomas. El objetivo es extirpar el tumor con márgenes de resección amplios (tejido sano alrededor del tumor) para minimizar el riesgo de recurrencia local. Gracias a los avances en técnicas quirúrgicas, hoy en día la mayoría de los pacientes evitan la amputación de la extremidad afectada.

Radioterapia

La radioterapia puede utilizarse antes de la cirugía (neoadyuvante) para reducir el tamaño del tumor, o después (adyuvante) para destruir posibles células tumorales residuales. Es especialmente importante en los sarcomas de tejidos blandos de alto grado.

Quimioterapia

La quimioterapia se emplea en casos de sarcomas de alto grado, tumores de gran tamaño o cuando existe riesgo elevado de metástasis. Los fármacos más utilizados incluyen la doxorrubicina (adriamicina) y la ifosfamida. En el osteosarcoma, la quimioterapia neoadyuvante y adyuvante forma parte del tratamiento estándar.

Terapias dirigidas

En los últimos años se han desarrollado terapias dirigidas contra dianas moleculares específicas presentes en determinados subtipos de sarcomas. El imatinib ha revolucionado el tratamiento del tumor del estroma gastrointestinal (GIST) y el pazopanib está aprobado para sarcomas de tejidos blandos avanzados.

Pronóstico

Actualmente, gracias al avance en el campo de la tecnología sanitaria, en torno al 50% de los sarcomas se curan de manera exitosa. Además, si el paciente recibe el tratamiento local adecuado las probabilidades de que el tumor reaparezca en el corto o largo plazo son muy pocas. La gran mayoría de las muertes a causa de un sarcoma de tipo maligno se dan por la metástasis, no por el propio tumor.

El pronóstico depende de varios factores:

• Grado histológico: los tumores de bajo grado tienen mejor pronóstico que los de alto grado.
• Tamaño del tumor: los tumores de más de 5 cm tienen peor pronóstico.
• Localización: los sarcomas superficiales tienen mejor pronóstico que los profundos.
• Márgenes quirúrgicos: la resección completa con márgenes libres mejora significativamente la supervivencia.
• Presencia de metástasis: la enfermedad metastásica (generalmente pulmonar) empeora notablemente el pronóstico.

Cuándo consultar con el médico

Se recomienda acudir al médico si se detecta:

• Un bulto o masa que crece de forma progresiva, especialmente si mide más de 5 cm.
• Un bulto que es doloroso o que se localiza en zonas profundas.
• Dolor óseo persistente que no mejora con el reposo.
• Un bulto que ha vuelto a aparecer después de haber sido extirpado previamente.

La detección precoz es fundamental para mejorar el pronóstico, por lo que no se debe retrasar la consulta ante la aparición de cualquier masa de crecimiento progresivo.

Preguntas frecuentes

¿Los sarcomas son hereditarios?

La mayoría de los sarcomas no son hereditarios. Sin embargo, existen algunos síndromes genéticos que aumentan el riesgo, como el síndrome de Li-Fraumeni (mutación en el gen TP53), la neurofibromatosis tipo 1 o el retinoblastoma hereditario.

¿Cuál es la diferencia entre un sarcoma y un carcinoma?

Los carcinomas se originan en los tejidos epiteliales (piel, mucosas, glándulas), mientras que los sarcomas se originan en los tejidos mesenquimales (huesos, músculos, grasa, vasos sanguíneos). Los carcinomas son mucho más frecuentes que los sarcomas.

¿Los sarcomas hacen metástasis?

Sí, los sarcomas malignos pueden hacer metástasis, principalmente a los pulmones. A diferencia de los carcinomas, los sarcomas rara vez metastatizan a los ganglios linfáticos.

¿A qué edad son más frecuentes los sarcomas?

Depende del tipo. Los osteosarcomas y los rabdomiosarcomas son más frecuentes en niños y adolescentes. Los sarcomas de tejidos blandos como los liposarcomas y los leiomiosarcomas son más habituales en adultos de mediana edad y ancianos.

Referencias

• Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM). Sarcomas de partes blandas. https://seom.org
• European Society for Medical Oncology (ESMO). Clinical Practice Guidelines: Soft Tissue and Visceral Sarcomas.
• Casali, P. G. et al. (2018). Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines. Annals of Oncology, 29(Suppl 4), iv51-iv67.
• MedlinePlus. Sarcoma de tejido blando. https://medlineplus.gov/spanish/softtissuesarcoma.html
• American Cancer Society. Sarcoma de tejidos blandos. https://www.cancer.org/es/cancer/sarcoma-de-tejidos-blandos.html
• Grimer, R. et al. (2010). UK guidelines for the management of bone sarcomas. Sarcoma, 2010, 317462.